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dc.contributor.advisorWannmacher, Clovis Milton Duvalpt_BR
dc.contributor.authorFleck, Rochele Marisa Müllerpt_BR
dc.date.accessioned2007-06-06T18:57:09Zpt_BR
dc.date.issued2004pt_BR
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10183/6501pt_BR
dc.description.abstractCistinose é um erro inato do metabolismo, associado ao acúmulo de cistina nos lisossomos, causado pelo efluxo defeituoso de cistina. O acúmulo de cistina provoca uma série de sintomas, dependendo do tecido envolvido. Atrofia cortical é uma possível conseqüência do acúmulo de cistina no córtex cerebral. Contudo, os mecanismos pelos quais a cistina é tóxica para os tecidos estão longe de serem esclarecidos. Considerando que a creatinaquinase é uma enzima tiólica crucial para a homeostasia energética, e que dissulfetos como a cistina podem alterar enzimas tiólicas pela troca tiol/dissulfeto, o objetivo do presente estudo foi investigar o efeito da cistina sobre a atividade da creatinaquinase em homogeneizado total e frações citosólica e mitocondrial de córtex cerebral de ratos Wistar de 21 dias de idade. Nós também fizemos estudos cinéticos e investigamos o efeito da glutationa reduzida, um protetor natural de grupos tiólicos, e cisteamina, a droga usada para o tratamento da cistinose, sobre a atividade da creatinaquinase. Os resultados mostraram que a cistina inibe a atividade enzimática nãocompetitivamente de uma maneira tempo e dose dependente. Resultados mostram ainda que a glutationa preveniu e reverteu parcialmente a inibição causada pela cistina, enquanto a cisteamina preveniu e reverteu completamente aquela inibição, sugerindo que a cistina inibe a atividade da creatinaquinase por interação com os grupos sulfidrílicos da enzima. Devido ao envolvimento da creatinaquinase na homeostasia energética do córtex cerebral, estes resultados sugerem um possível mecanismo para a toxicidade da cistina e também um possível efeito benéfico no uso da cisteamina em pacientes cistinóticos.pt_BR
dc.format.mimetypeapplication/pdf
dc.language.isoporpt_BR
dc.rightsOpen Accessen
dc.subjectCistinosept_BR
dc.subjectErros inatos do metabolismopt_BR
dc.subjectCreatina quinasept_BR
dc.subjectCistinapt_BR
dc.subjectEnzimas : Bioquímicapt_BR
dc.subjectCórtex cerebralpt_BR
dc.subjectRatospt_BR
dc.titleEfeitos in vitro da cistina sobre a atividade da creatinaquinase em córtex cerebral de ratos jovenspt_BR
dc.typeDissertaçãopt_BR
dc.identifier.nrb000442530pt_BR
dc.degree.grantorUniversidade Federal do Rio Grande do Sulpt_BR
dc.degree.departmentInstituto de Ciências Básicas da Saúdept_BR
dc.degree.programPrograma de Pós-Graduação em Ciências Biológicas : Bioquímicapt_BR
dc.degree.localPorto Alegre, BR-RSpt_BR
dc.degree.date2004pt_BR
dc.degree.levelmestradopt_BR


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