Navegação Ciências Biológicas por Assunto "Homocistinúria"
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Alterações musculares e cerebrais em ratos jovens submetidos ao modelo experimental de hiperhomocistenemia severa : papel protetor da creatina
(2015) [Tese]A hiperhomocisteinemia severa ou homocistinúria clássica é um erro inato do metabolismo caracterizado pela deficiência na atividade da enzima cistationina-β-sintetase. Estudos mostram que perturbações bioenergéticas, ... -
Avaliação de parâmetros inflamatórios e de estresse oxidativo em modelo experimental de hiper-homocisteinemia severa
(2012) [Tese]A homocistinúria clássica é um erro inato do metabolismo, bioquimicamente caracterizado pela deficiência da enzima cistationina β-sintase, o que promove um bloqueio na via de transulfuração da homocisteína e, consequente ... -
Avaliação do dano oxidativo e função cardiovascular em diferentes modelos de hiperhomocisteinemia : papel protetor do folato e do estrogênio
(2007) [Tese]Sabe-se que concentrações elevadas de homocisteína (Hcy) estão associadas com o aumento do risco de doenças cardiovasculares e com o dano celular causado pela formação das espécies ativas de oxigênio (EAO). Sabe-se também ... -
Avaliação dos efeitos neuro e hepatotóxicos da homocisteína em ratos utilizando uma abordagem bioquímica e comportamental : papel antioxidante do ácido fólico
(2009) [Tese]A homocistinúria é um erro inato do metabolismo bioquimicamente caracterizado pela deficiência da enzima cistationina b-sintase, o que promove um bloqueio na via de transulfuração da homocisteína, e consequente acúmulo ... -
Avaliação neuroquímica em modelo experimental de homocistinúria clássica : prevenção pela vitamina C e guanosina
(2012) [Dissertação]A homocistinúria clássica é um erro inato de metabolismo de aminoácidos, causado pela deficiência na atividade da enzima cistationina-β- sintase. Pacientes afetados podem apresentar alterações neurológicas como convulsão ... -
Caracterização clínica com ênfase em aspectos neuropsiquiátricos, cardiológicos e qualidade de vida de uma coorte de pacientes do Sul do Brasil com diagnóstico tardio de homocistinúria clássica
(2021) [Tese]Introdução: A Homocistinúria Clássica ou Deficiência de Cistationina βsintase é uma doença genética, autossômica recessiva, multissistêmica de curso lento e progressivo que ocorre pela alteração no metabolismo dos aminoácidos ... -
Efeito da homocisteína sobre as atividades da butirilcolinesterase e da Na+, K+-ATPase em sangue de ratos
(2003) [Dissertação]A homocistinúria é uma desordem metabólica causada pela deficiência da enzima cistationina β-sintase, resultando no acúmulo tecidual de homocisteína e de metionina. Os pacientes afetados por essa doença apresentam ... -
Efeito do ácido fólico sobre as alterações nas atividades da Na+,K+-ATPase e da butirilcolinesterase e sobre alguns parâmetros de estresse oxidativo causadas pela homocisteína em ratos
(2006) [Dissertação]A homocistinúria é um erro inato do metabolismo caracterizado, bioquimicamente, pela deficiência da enzima cistationina-β-sintase, resultando no acúmulo tecidual de homocisteína. Os pacientes afetados apresentam sintomas ... -
Efeito in vivo e in vitro da homocisteína sobre fatias de hipocampo de ratos submetidas à privação de oxigênio e glicose
(2006) [Dissertação]A homocistinúria é um erro inato do metabolismo de aminoácidos causado pela deficiência severa na atividade da enzima cistationina β-sintase, o que resulta no acúmulo tecidual de homocisteína e metionina. Pacientes afetados ... -
Enriquecimento ambiental como uma possível estratégia no tratamento da hiperhomocisteinemia crônica severa em roedores
(2022) [Dissertação]A Homocistinúria clássica é uma doença genética causada pela deficiência parcial ou total da atividade da enzima cistationina-β sintase (CβS). Bioquimicamente, ela é caracterizada por distúrbios no metabolismo dos aminoácidos ... -
Homocistinúria clássica no Brasil : um estudo clínico e genético com foco na investigação da relação entre composição corporal e metabolismo lipídico em pacientes tratados
(2016) [Tese]Introdução: A homocistinúria clássica (HCU) é uma doença genética causada pela atividade deficiente da enzima cistationina β-sintase (CβS). Bioquimicamente, é caracterizada por distúrbios no metabolismo dos aminoácidos ... -
Homocistinúria e metabolismo da homocisteína : tratamento com creatina e fenilcetonúria como modelos
(2019) [Tese]Homocistinúria é um grupo de erros inatos do metabolismo (EIM) que resultam em aumento marcante dos níveis de homocisteína (Hcy). As causas mais comuns são homocistinúria clássica (HCU), com incidência estimada em ao menos ... -
Investigação de estresse oxidativo em pacientes portadores de homocistinúria antes e durante o tratamento
(2012) [Dissertação]A homocistinúria é um erro inato do metabolismo dos aminoácidos causado na maioria dos casos pela deficiência na atividade da enzima cistationina-β-sintase. Como resultado da deficiência enzimática, ocorre acúmulo de ... -
Parâmetros de estresse oxidativo e metabolismo energético em modelos experimentais de doenças metabólicas : efeito de protetores
(2011) [Dissertação]As doenças metabólicas são Erros Inatos do Metabolismo (EIM) que apresentam diferentes aspectos relacionados com sistemas e órgãos distintos, incluindo o cérebro e o coração. Dentre os EIM, as acidemias orgânicas e as ... -
Perfil bioquímico e inflamatório em pacientes com homocistinúria e genotoxicidade in vitro da homocisteína : uma possível relação com o estresse oxidativo
(2016) [Tese]A homocistinúria é um erro inato do metabolismo dos aminoácidos causado principalmente pela deficiência na atividade da enzima cistationina-β-sintase (CBS), resultando em acúmulo de homocisteína (Hcy) e metionina nos fluidos ...