Puberdade precoce associada a tumor misto ovariano (células germinativas-estroma-cordão sexual) : aspectos clínicos, diagnósticos e manejo de um caso

Abstract

Os tumores de estroma ovariano são responsáveis por 5 a 8% dos tumores ovarianos. Sua manifestação clínica inicial mais comum em meninas pré-puberais é o desenvolvimento de puberdade precoce. Neste artigo discutimos o caso de uma menina de 7 anos e 2 meses com tumor de estroma ovariano do tipo misto - cordões-sexuais–células germinativas -, cuja manifestação inicial foi puberdade precoce isossexual, de evolução rápida e progressiva. Os níveis séricos de testosterona, estradiol e 17αOH-progesterona encontravam-se elevados. A ecografia pélvica-abdominal demonstrou massa anexal direita. Salpingo-ooforectomia unilateral foi realizada com completa ressecção tumoral. A paciente encontra-se bem 7 anos após a cirurgia com crescimento e desenvolvimento puberal normal, sem evidência de recidiva tumoral. São revistas as principais manifestações clínicas dos tumores ovarianos, sua classificação e o estadiamento dos tumores de estroma ovariano/cordão sexual, seu seguimento empregando diversos marcadores tumorais e hormonais. Finalmente é analisado o tratamento e prognóstico destes pacientes.

Granulosa-stromal tumors comprise 5 to 8% of all primary ovarian neoplasms. The first clinical manifestation is precocious puberty in most prepuberal patients. We report a case of mixed germ cell-cord stromal tumor of ovary in a 7.2 years old girl, who presented with isosexual pseudo- precocious puberty of progressive outcome. Serum testosterone, estradiol and 17αOH-progesterone levels were increased. Abdominalpelvic ultrasound revealed a right ovarian mass. Unilateral salpingooophorectomy was performed with complete resection of the tumor. The patient is well 7 years after surgery with normal pubertal and growth development and no signs of tumor relapse. We review the clinical manifestations of ovarian tumors, classification and staging of sex cord-stromal tumors, follow-up, tumor markers, treatment and prognosis.