Síndrome do coração esquerdo hipoplásico : análise de prognóstico gestacional e neonatal entre 2020 e 2025 em um hospital terciário

Abstract

Introdução: Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SCEH) é uma das apresentações clínicas das cardiopatias congênitas críticas, caracterizada por ventrículo esquerdo (VE) de dimensões mínimas, além de desenvolvimento inadequado das valvas aórtica e mitral e da aorta ascendente. Apesar dos avanços crescentes, a doença representa um importante desafio na medicina moderna. Dados referentes a países de média renda ainda são escassos. Objetivos: O trabalho objetiva descrever os desfechos obstétricos e perinatais, além de identificar fatores associados com a mortalidade no primeiro ano de vida de casos de SCEH. Métodos: Trata-se de coorte retrospectiva, na qual foram analisados 64 casos de Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico com diagnóstico antenatal, atendidos entre 2020 e 2025 em serviço de referência no Sul do Brasil para Cardiopatias Congênitas. Foram avaliados fatores maternos, fetais e neonatais. Fatores associados com mortalidade foram avaliados pela regressão de Poisson, enquanto a sobrevida foi analisada usando a curva de Kaplan-Meier e modelo de riscos proporcionais de Cox. Resultados: Idade gestacional média no diagnóstico foi de 24+5 semanas (± 6 dias), e a mediana de idade gestacional ao nascimento foi de 38+0 semanas (IIQ: 37+2 – 39+0). A taxa de cesariana foi de 96,8%, e 9,4% dos nascimentos ocorreram antes de 37 semanas de gestação. Intervenção cirúrgica foi realizada em 55 neonatos (85,9%). A mortalidade neonatal foi de 73,4%, e no primeiro ano de vida foi de 87,5%, com uma mediana de 7 dias de sobrevivência. Na análise multivariada, a ausência de intervenção cirúrgica foi independentemente associada a menor sobrevida no primeiro ano de vida (HR 3,75, IC 95% 1,55 – 9,09; p=0,003). Comorbidades maternas, prematuridade e baixo peso ao nascimento não se associaram com sobrevida. Conclusão: SCEH associa-se com baixa sobrevida no cenário de países de média renda. Intervenção cirúrgica mantém-se como o principal fator associado à melhora da sobrevida, o que reforça a importância do diagnóstico pré-natal, encaminhamento a centros de referência e acesso oportuno à intervenção cirúrgica.

Introduction: Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) is one of the clinical manifestations of critical congenital heart disease. It is characterized by a diminutive left ventricle, as well as underdeveloped aortic and mitral valves and a hypoplastic ascending aorta. Although recent advances have improved outcomes, the disease remains a significant challenge in modern medicine. Data from middle-income countries remain scarce. Objective: This study aimed to describe gestational and perinatal outcomes, and to identify factors associated with first-year mortality among fetuses with prenatally diagnosed HLHS. Methods: This is a retrospective cohort study, aimed at analyzing the outcomes of 64 Hypoplastic Left Heart Syndrome cases managed between 2020 and 2025 at a referral center for congenital heart diseases in southern Brazil. Factors associated with mortality were assessed using Poisson regression, while survival was analyzed using Kaplan-Meier curves and Cox proportional hazards models. Results: Mean gestational age at diagnosis was 24+5 weeks (± 6 days), and median gestational age at birth was 38+0 weeks (IQR, 37+2–39+0). Cesarean delivery occurred in 96.8% of cases, and 9.4% of neonates were born preterm. Surgical intervention was performed in 55 neonates (85.9%). Neonatal mortality was 73.4%, and first-year mortality was 87.5%, with a median survival time of 7 days. In the multivariable analysis, the absence of surgical intervention was independently associated with reduced first-year survival (HR 3.75, 95% CI 1.55–9.09; p = 0.003). Maternal comorbidities, prematurity and low birth weight were not independently associated with survival. Conclusion: HLHS remains associated with extremely poor survival in this middle-income setting. Surgical intervention was the main factor associated with improved survival, emphasizing the importance of prenatal diagnosis, referral to specialized centers and timely access to surgical care.