Linfoma de Hodgkin com acometimento multissistêmico associado a doença hemofagocítica

Abstract

O linfoma de Hodgkin é uma neoplasia hematológica que afeta principalmente adolescentes e adultos jovens. Sua apresentação clínica tende a ser linfadenopatia periférica com ou sem manifestações sistêmicas, e seu diagnóstico é feito por avaliação histológica de linfonodos. Pacientes imunocomprometidos têm um risco maior de desenvolvimento da doença. Descrevemos aqui o caso de uma criança com deficiência congênita de anticorpos apresentando uma longa infecção respiratória com envolvimento sistêmico. Na autópsia identificamos linfoma de Hodgkin afetando múltiplos órgãos, associado a doença de Rosai-Dorfman em lifonodos.

Hodgkin’s lymphoma is an hematologic neoplasia which affects primarily adolescents and young adults. Its clinical presentation tends to be peripheral lymphadenopathy with or without systemic manifestations, and its diagnosis is made by histologic evaluation of lymph nodes. Immunocompromised patients have higher risk of development of the disease. We describe here the case of a child with congenital antibody deficiency presenting with a long case of respiratory infection with systemic involvement. In autopsy we identified Hodgkin’s lymphoma with multiple organs affected, associated with Rosai-Dorfman’s disease (RDD) in lymph nodes.