Angiossarcoma de fístula arteriovenosa : relato de caso

Abstract

Introdução: O angiossarcoma é uma neoplasia maligna rara e agressiva, originária do endotélio vascular. Sua associação com fístulas arteriovenosas (FAV) é extremamente rara, sendo mais prevalente em pacientes imunossuprimidos. Este relato busca descrever um caso clínico raro de angiossarcoma em FAV, enfatizando os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos, bem como a evolução clínica e terapêutica. Descrição do Caso: Paciente do sexo feminino, 59 anos, transplantada renal há 9 anos, apresentou dor e aumento de partes moles na FAV do membro superior direito. A ecografia com estudo Dopplerfluxométrico revelou trombose e formação expansiva com vascularização desorganizada. Após ressecção, o anatomopatológico confirmou angiossarcoma epitelioide com margens comprometidas. Apesar de tratamento com quimioterapia, reabordagem cirúrgica e radioterapia paliativa, a paciente apresentou recidivas locais, metástases linfonodais e progressão da doença, culminando em desarticulação do membro. A evolução foi marcada por infecção respiratória e sepse, levando ao óbito. Discussão: O angiossarcoma apresenta alta agressividade, propensão a recidivas e mau prognóstico. Imunossupressão e trauma local são fatores predisponentes. O diagnóstico depende de uma abordagem multidisciplinar e exames de imagem, enquanto o tratamento combina cirurgia, quimioterapia e radioterapia, com limitada eficácia na maioria dos casos. Este relato reforça a importância do diagnóstico precoce e da vigilância rigorosa em pacientes com FAV e fatores de risco. Conclusão: Este caso raro destaca a complexidade do manejo do angiossarcoma em FAV e a necessidade de estratégias terapêuticas mais eficazes, além de sublinhar a importância da abordagem multidisciplinar para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Introduction: Angiosarcoma is a rare and aggressive malignant neoplasm originating from the vascular endothelium. Its association with arteriovenous fistulas (AVF) is extremely rare, more commonly observed in immunosuppressed patients. This report aims to describe a rare clinical case of angiosarcoma in AVF, highlighting clinical, radiological, and histopathological findings, as well as clinical and therapeutic evolution. Case Description: A 59-year-old female patient, a kidney transplant recipient for 9 years, presented with pain and soft tissue enlargement at the AVF of the right upper limb. Doppler ultrasound revealed thrombosis and an expansive formation with disorganized vascularization. After resection, histopathological examination confirmed epithelioid angiosarcoma with compromised margins. Despite treatment with chemotherapy, re-surgical intervention, and palliative radiotherapy, the patient experienced local recurrences, lymph node metastases, and disease progression, culminating in limb disarticulation. The evolution was marked by respiratory infection and sepsis, leading to death. Discussion: Angiosarcoma is highly aggressive, prone to recurrences, and has a poor prognosis. Immunosuppression and local trauma are predisposing factors. Diagnosis requires a multidisciplinary approach and imaging studies, while treatment combines surgery, chemotherapy, and radiotherapy, with limited efficacy in most cases. This report emphasizes the importance of early diagnosis and rigorous monitoring in patients with AVF and risk factors. Conclusion: This rare case highlights the complexity of managing angiosarcoma in AVF and the need for more effective therapeutic strategies, as well as emphasizing the importance of a multidisciplinary approach to improving patients' quality of life.