Perfil de vitaminas do complexo B em pacientes com glicogenoses hepáticas e seus possíveis determinantes

Abstract

Introdução: As glicogenoses (GSD) são erros inatos do metabolismo dos carboidratos, cuja deficiência enzimática pode afetar a rota metabólica da síntese ou degradação do glicogênio, sendo classificadas como GSD hepática ou muscular. O principal sintoma da GSD hepática é a hipoglicemia, a qual possui como tratamento a utilização frequente de amido de milho cru (AMC) com o intuito de manter a normoglicemia. O tratamento também consiste em uma restrição de sacarose, frutose e lactose e dieta hiperproteica. Devido à restrição alimentar imposta pelo tratamento, os pacientes não podem consumir frutas e alguns vegetais, alimentos que são fontes de vitaminas do complexo B. Objetivo: Avaliar a dosagem e ingestão alimentar de vitaminas do complexo B em pacientes com GSD hepática. Metodologia: Amostra por conveniência, com coleta de dados clínicos e dietéticos do prontuário, registro de 3 dias de dieta, além de coleta sanguínea das vitaminas do complexo B, sendo elas B1, B2, B3 e B6 analisadas pelo método High-performance liquid chromatography (HPLC), B7 por Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay (ELISA), B9 por quimioluminescência e B12 por cromatografia gasosa. As vitaminas B1, B2, B6 e B9 foram analisadas pelas hemácias e B3, B7 e B12 pelo soro. Resultados: Foram incluídos 15 pacientes, com média de idade de 16,4±7,9 anos, diagnosticados com os seguintes tipos de GSD: Ia: 8, Ib: 4, IXa: 1, IXb: 1, IXc: 1, todos os pacientes estavam em tratamento com AMC e com via oral exclusiva. Seis pacientes relataram uso diário de suplemento com vitaminas do complexo B. A dosagem sérica mostrou que todas as vitaminas do complexo B, com exceção da vitamina B2, ficaram dentro dos valores de referência. Um paciente apresentou baixa ingestão alimentar para todas as vitaminas; seis apresentaram consumo adequado para todas as vitaminas, exceto para vitamina B9 e dois pacientes atingiram adequação da ingestão alimentar igual ou superior a 80% das recomendações. Não houve correlação entre as dosagem e ingestão de vitaminas do complexo B. Conclusão: Em pacientes com restrições alimentares como a GSD hepática, a prescrição de suplementos vitamínicos exerce papel fundamental para adequação da ingestão alimentar. Além disso, devido à demora da aparição de manifestações clínicas, a dosagem bioquímica periódica, aliada ao inquérito de ingestão alimentar, tornam-se importantes para a detecção precoce das possíveis deficiências nutricionais.

Introduction: Glycogen storage disease (GSD) are inborn errors of carbohydrate metabolism, whose enzymatic deficiency can affect the metabolic route of glycogen synthesis or degradation, with changes such as liver or muscle GSD. The main symptom of hepatic GSD is hypoglycemia, which is treated with the frequent use of raw cornstarch (UCCS) in order to maintain normoglycemia. Treatment also consists of a restriction of sucrose, fructose, lactose and a high-protein diet. Due to the dietary restrictions imposed by the treatment, patients cannot consume fruits and some vegetables, foods that are sources of B complex vitamins. Objective: To evaluate the dosage and dietary intake of B complex vitamins in patients with hepatic GSD. Methodology: Convenience sample, with collection of clinical and dietary data from medical records, a 3-day food intake diary, in addition to blood collection of B complex vitamins, including B1, B2, B3 and B6, tested using the High Performance Liquid Chromatography method (HPLC), B7 by Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay (ELISA), B9 by chemiluminescence and B12 by gas chromatography. Vitamins B1, B2, B6 and B9 were confirmed by red blood cells and B3, B7 and B12 by serum. Results: Fifteen patients were included, with a mean age of 16.4±7.9 years, diagnosed with the following types of GSD: Ia: 8, Ib: 4, IXa: 1, IXb: 1, IXc: 1, all patients were treated with UCCS and with an exclusive oral route. Six patients reported daily use of a vitamin supplement of B complex vitamins. Serum dosage showed that all B complex vitamins, with the exception of vitamin B2, were within reference values. One patient had low dietary intake for all vitamins; six adequate intakes for all vitamins, except for vitamin B9 and two patients achieved adequacy of dietary intake equal to or greater than 80% of recommendations. There was no correlation between the dosage and intake of B vitamins. Conclusion: In patients with dietary restrictions such as hepatic GSD, the prescription of vitamin supplements plays a fundamental role in the adequacy of food intake. Furthermore, due to the delay in the manifestation of clinical manifestations, periodic biochemical measurements, combined with food intake diary, become important for the early detection of possible nutritional deficiencies.