Síndrome do duplo-córtex : aspectos de neuroimagem e relato de caso
dc.contributor.author | Amorim, Eduardo Drews | pt_BR |
dc.contributor.author | Schütz, Sthéfani | pt_BR |
dc.contributor.author | Torres, Carolina Machado | pt_BR |
dc.contributor.author | Duarte, Juliana Ávila | pt_BR |
dc.contributor.author | Bragatti, José Augusto | pt_BR |
dc.contributor.author | Bianchin, Marino Muxfeldt | pt_BR |
dc.date.accessioned | 2021-11-25T04:36:13Z | pt_BR |
dc.date.issued | 2021 | pt_BR |
dc.identifier.issn | 1414-0365 | pt_BR |
dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10183/232141 | pt_BR |
dc.description.abstract | A síndrome do córtex duplo (DCS) ou a heterotopia da banda subcortical é uma malformação cortical congênita rara. Ela afeta principalmente o sexo feminino, mais frequentemente por mutações causadas no gene da duplacortina, transmitidas em um padrão de herança ligado ao X. Durante o desenvolvimento embrionário, há a migração aberrante de neurônios, resultando em uma camada extra de neurônios sob a matéria cinzenta normal do córtex cerebral. O resultado neurológico correlaciona-se com a espessura da banda heterotópica, variando de retardo mental grave e epilepsia refratária a inteligência normal com ou sem epilepsia. Apresentamos o caso de uma jovem com DCS com epilepsia refratária, deterioração do eletroencefalograma (EEG), crises epilépticas subclínicas e nenhum declínio cognitivo, contrariando os padrões usuais de apresentação da doença e desafiando o conceito de que a atividade epiléptica e as anormalidades epileptiformes do EEG contribuem para graves distúrbios cognitivos e comportamentais. | pt_BR |
dc.format.mimetype | application/pdf | pt_BR |
dc.language.iso | por | pt_BR |
dc.relation.ispartof | Revista Brasileira de Neurologia e Psiquiatria. Salvador. Vol. 25, no. 1 (jan./abr. 2021), p. 105-110 | pt_BR |
dc.rights | Open Access | en |
dc.subject | Heterotopia | pt_BR |
dc.subject | Epilepsia | pt_BR |
dc.subject | Cognição | pt_BR |
dc.subject | Neuroimagem | pt_BR |
dc.title | Síndrome do duplo-córtex : aspectos de neuroimagem e relato de caso | pt_BR |
dc.type | Artigo de periódico | pt_BR |
dc.identifier.nrb | 001133789 | pt_BR |
dc.type.origin | Nacional | pt_BR |
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