Navegação Bioquímica por Assunto "Doença da urina de xarope de bordo"
Resultados 1-7 de 7
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Avaliação do efeito preventivo da suplementação de creatina, piruvato e taurina sobre parâmetros de estresse oxidativo e de metabolismo energético induzidos pela administração prolongada de leucina a ratos Wistar
(2017) [Tese]A doença do xarope do bordo é causada pela deficiência na atividade do complexo desidrogenase dos α-cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo dos aminoácidos de cadeia ramificada leucina, isoleucina e valina e ... -
Efeito dos ácidos alfa-cetoisocapróico, alfa-cetoisovalérico e alfa-ceto-beta-metilvalérico sobre a incorporação in vitro de 32P em filamentos intermediários de córtex cerebral de ratos jovens
(2000) [Dissertação]A Doença do Xarope do Bordo (DXB) é um erro inato do metabolismo que se caracteriza pela deficiência da atividade do complexo α-cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada, ocorrendo acúmulo teciduai dos aminoácidos de ... -
Efeito in vitro dos principais metabólitos acumulados na doença do xarope do bordo sobre parâmetros da função mitocondrial em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens
(2010) [Dissertação]A doença do xarope do bordo (DXB) é um distúrbio neurometabólico causada pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α-cetoácidos de cadeia ramificada. Os pacientes afetados apresentam sintomas neurológicos ... -
Efeitos da administração de leucina à ratas Wistar durante a gravidez e a lactação sobre parâmetros de estresse oxidativo e da rede de fosforiltransferência em córtex cerebral e hipocampo da prole
(2013) [Dissertação]A doença da urina do xarope do bordo é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência severa na atividade do complexo enzimático da desidrogenase de α- cetoácidos de cadeia ramificada. Distúrbios neurológicos são ... -
Estudo ontogenético dos efeitos do ácido alfa-cetoisocapróico na fosforilação in vitro de filamentos intermediários de córtex cerebral de ratos
(2002) [Dissertação]A disfunção neurológica é um sintoma comum em pacientes com Doença do Xarope do Bordo. Entretanto, os mecanismos que levam à neuropatologia dessa doença são pouco conhecidos. Neste trabalho, nós investigamos os efeitos do ... -
Investigação de estresse oxidativo em pacientes tratados e não tratados com doença de Xarope do Bordo
(2008) [Tese]A Doença do Xarope do Bordo (DXB) é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α- cetoácidos de cadeia ramificada. Como conseqüência deste bloqueio ocorre o acúmulo ... -
L-carnitina no tratamento da Doença da Urina do Xarope do Bordo : estudos em humanos e em modelo animal sobre o estresse oxidativo e o perfil inflamatório
(2015) [Tese]A doença da urina do xarope do bordo (MSUD) é causada pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α-cetoácidos de cadeia ramificada (BCKAD), promovendo o acúmulo dos aminoácidos de cadeia ramificada ...