Navegação Bioquímica por Assunto "Acidúrias orgânicas"
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Efeito in vitro do ácido isovalérico e isovalerilglicina sobre vários parâmetros de estresse oxidativo em córtex cerebral de ratos jovens
(2008) [Dissertação]A acidemia isovalérica é uma doença hereditária neurometabólica causada pela deficiência da atividade da enzima isovaleril-CoA desidrogenase da rota de degradação da leucina. É caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo ... -
Efeitos da administração intracerebral dos principais metabólitos acumulados nas acidúrias D-2-hidroxiglutárica e L-2-hidroxiglutárica sobre a homeostase redox e histopatologia no estriado e cerebelo de ratos jovens
(2015) [Dissertação]As acidúrias D-2-hidroxiglutárica (D-2-HGA) e L-2-hidroxiglutárica (L-2-HGA) são doenças neurometabólicas hereditárias causadas pelas deficiências das atividades da D-2-hidroxiglutarato desidrogenase (D-2-HGA do tipo I) ... -
Efeitos in vitro do ácido 3-hidroxiisobutírico sobre parâmetros bioquímicos do metabolismo energético em cérebro de ratos jovens
(2008) [Dissertação]A acidúria 3-hidróxiisobutírica é uma doença metabólica hereditária causada pela deficiência da atividade da 3-hidroxiisobutiril-Coenzima A desidrogenase. Acúmulo tecidual e alta excreção urinária do ácido 3- hidroxiisobutírico ... -
Efeitos in vitro dos ácidos 3-hidroxi-3-metilglutárico, 3-metilglutárico, 3-metilglutacônico e 3-hidroxiisovalérico sobre parâmetros de estresse oxidativo em cérebro e fígado de ratos jovens
(2009) [Tese]As acidúrias 3-hidroxi-3-metilgutárica (HMGA) e 3-metilglutacônica (MGTA) são doenças que afetam o catabolismo da leucina e a cetogênese. Os pacientes afetados pela HMGA apresentam acúmulo e elevada excreção urinária dos ...