Navegação Bioquímica por Assunto "Ácidos orgânicos"
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Efeito dos ácidos D-2-hidroxiglutárico e L-2-hidroxiglutárico sobre vários parâmetros do metabolismo energético em cérebro, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos
(2003) [Tese]As acidúrias L-2-hidroxiglutárica (LHGA) e D-2-hidroxiglutárica (DHGA) são distúrbios neurometabólicos hereditários caracterizados por extenso e severo dano cerebral, ocasionando predominantemente convulsões, coma e atrofia ... -
Efeito in vitro dos ácidos 2-metilacetoacético e 2-metil-3-hidroxibutírico sobre alguns parâmetros do metabolismo energético em córtex cerebral de ratos jovens
(2004) [Dissertação]As deficiências da β-cetotiolase mitocondrial e da 2-metil-3-hidroxibutiril-CoA desidrogenase (MHBD) são erros inatos do catabolismo da isoleucina. Os pacientes afetados pela deficiência da β-cetotiolase apresentam crises ... -
Investigação sobre os efeitos da administração intracerebral do ácido D-2-hidroxiglutárico sobre a homeostase redox e histopatologia em cérebro de ratos neonatos
(2019) [Dissertação]A acidúria D-2-hidroxiglutárica (D-2-HGA) é uma doença neurometabólica primeiramente descrita por Chalmers e colaboradores, caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo tecidual e elevada excreção urinária do ácido ... -
Papel do estresse oxidativo na neurotoxicidade do ácido L-piroglutâmico : relevância dos distúrbios hereditários do ciclo gama-glutamil
(2004) [Dissertação]O ácido L-piroglutâmico (PGA) é o principal intermediário do ciclo γ-glutamil, que está relacionado à síntese e degradação da glutationa. Altos níveis de PGA no líquido cefalorraquidiano, sangue e outros tecidos, juntamente ...