Fibrose pulmonar idiopática : características clínicas e fatores prognósticos em 132 pacientes

Abstract

Foram analisados os dados referentes a 132 pacientes portadores de Fibrose Pulmonar Idiopática, internados no Pavilhão Pereira Filho entre 1970 e 1996, todos com confirmação histológica. Em 121 casos, foram avaliados quais fatores prognósticos eram associados à sobrevida. A única terapêutica empregada foi a corticoterapia. Todos os pacientes foram submetidos a questionário padronizado, estudo radiológico convencional de tórax_ e espirometria no momento do diagnóstico. Foram também submetidos a e:same gasométrico 118 pacientes, medida da DCO 34, medida da CPT 28, lavado broncoalveolar 49, provas reumatismais 48, e tomografia computadorizada de alta resolução 28. O grupo estudado apresentou as se guint es características: idade média de 56 anos; disp néia moderada ou severa em 56,6% dos casos; faveolamento em 60%; CPT reduzi da no RX em 81 %; e presença de padrão hist o ló gico usual em 97%. A avaliação funcional apresentou as seguintes médias: CVF, 43,4%; VEF 1, 70%; e DCO, 43,4%. A sobrevida média foi de 42 meses para toda a amostra e 32,6 meses para os pacie ntes com óbito durante o período em e stu do. Foram considerados fatores indicativos de pior prognóstico a idade avançada, a gravidade da dispnéia, a redução da DCO, a intensidade do faveolamento, o grau de profusão do padrão reticular na TCAR e o padrão histológico usual. Também estiveram associados a menor sobrevida a duração prolongada de sintomas, e menores CVF, VEFl, CPT, Sa02 e Pa02. Os pacientes desta série apresentaram estágio avançado da doença, provavelmente devido à melhor seleção e à maior quantidade de casos de padrão histológico usual. Os fatores prognósticos são importantes e devem fazer parte da rotina de inve stigação da FPI.

One-hundred and thirty-three patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis, treated in the Pavilhão Pereira Filho hospital between 1970 and 1996, with histologic proved biopsy, were eligible to this study. In one-hundred and twenty-one patients were evaluated the prognostic factors associated with survival rates. Corticosteroids was the only therapeutic intervention undertaken. Ali patients underwent a standard questionary, chest X-ray and spirometry. One-hundred and eighteen patients were also submitted to gasometric evaluation; thirty-four to DLCO measurement, twentyeight to TLC measurement, forty-eight to reumathologic blood tests, and twenty-eight to HRCT examination. The patients characteristics were: average age, 56 years; moderate or marked dyspnea in 56,6% of cases; honeycombing in 60%; radiologic reduced TLC in 81% and histologic usual pattern in 97%. The mean funcional evaluation parameters were: FVC, 43,4%; FEVl, 70%; and DLCO, 43,4% . The mean survival was 42 months for the wole group and 32,6 months for patients who died. Older age, bad dyspnea i ndex, DLCO reduc tion, honeycombing intensity, greater profusion of reticular pattern on HRCT and histologic usual pattern were associated with poor p rognosis . A long symptomatic period and reduced FVC, FEVl, TLC, Sa02 and Pa02 were also associated with poor prognosis. Our patients presented with advanced disease probably due to selection and the predominance of histologic usual pattern. The prognostic f ac tors are important and should be included in the IPF routine evaluation.