Presença de alterações em artérias e arteríolas e de maformação de placa ductal nos espaços-porta de pacientes com atresia biliar

Abstract

A atresia biliar apresenta etiopatogenia complexa. Casos com e sem anomalias congênitas extra-hepáticas associadas podem representar distintos grupos etiopatogênicos. Entre as anomalias histopatológicas envolvidas com a doença têm sido descritas malformação de placa ductal e alterações nos ramos da artéria hepática. No presente estudo foram avaliadas essas anormalidades em 47 casos de atresia biliar por ocasião da portoenterostomia e em controles com colestase intra-hepática (n = 3), além de fetos (n = 7) e lactentes sem hepatopatia (n = 7). Avaliou-se a progressão das alterações nos ramos arteriais em casos de atresia biliar transplantados (n = 7) desde a portoenterostomia até o transplante hepático e compararam-se os dados obtidos por ocasião do último procedimento com os de pacientes transplantados por outras hepatopatias (n = 4). Malformação de placa ductal foi detectada em 55% dos casos de atresia biliar, não se observando relação entre sua ocorrência e a presença de anomalias congênitas extra-hepáticas. Em relação aos vasos foram avaliados 1.274 ramos arteriais, sendo 1.108 arteríolas e 166 artérias. Em 28% dos casos de atresia biliar, por ocasião da portoenterostomia, além de proliferação arteriolar, detectaram-se, através de método morfométrico, artérias com paredes musculares mais espessas que as dos lactentes sem hepatopatia. No intervalo entre a portoenterostomia e o transplante hepático, o espessamento da túnica média arterial progrediu, passando a ocorrer também em arteríolas. Essa alteração não foi encontrada em transplantados por outras hepatopatias. Tal espessamento progressivo da túnica média assemelha-se ao modelo de remodelagem vascular. As características da túnica média arterial dos casos de atresia biliar por ocasião da portoenterostomia foram independentes da densidade de colágeno, da presença de malformação de placa ductal e da ocorrência de anomalias congênitas extra-hepáticas associadas, e pareceram influenciar a distribuição dos duetos biliares maduros em espaços-porta.

Biliary atresia has complex etiopathogenesis. Cases with and without congenital associated anomalies may represent different etiopathogenic groups. Duetal plate malformation and alterations of the hepatic arterial branches have been associated to biliary atresia. In the present study these hystopathological abnormalities were evaluated in 47 cases of biliary atresia at the time of portoenterostomy and in controIs with intrahepatic cholestasis (n = 3), besides fetuses (n = 7) and infants (n = 7) without liver disease. The progress ofthe vascular alterations since portoenterostomy until liver transplantation was evaluated in 7 cases of biliary atresia who underwent the last procedure. Data obtained in Iiver transpIantion were compared with those of patients who underwent this proeedure because of other liver diseases (n = 4). Duetal pIate malformation was observed in 55% of cases with biliary atresia and its occurrence was unrelated to congenital extrahepatic anomalies. With reference to the vesseIs, 1.274 arterial branches were evaluated, including 1.108 arterioles and 166 arteries. At the time of portoenterostomy, in 28% of biliary atresia cases, besides arteriolar proliferation, arteries with muscle walls thícker than those of infants without tiver disease were identified by morphometry. In the interval between portoenterostomy and Iiver transplantation, the thickness of the mediaI layer increased even more in arteries and arterioIes. This alteration was not observed in patients with other liver diseases who underwent transpIantation. Progressive thíckening of mediaI layer may be explained by the vascular remodeling modeI. The mediai layer features in cases of biIiary atresia at the time of portoenterostomy were unrelated to the density of collagen, the occurrence of ductal plate malformation and of eongenital extrahepatic anomalies, and influenced the distribution of mature bile ducts in portal spaces.