Comparação dos resultados da cintilografia de vias biliares sequencial de 24 horas, do índice hepático e do estudo de variáveis histopatológicas hepáticas no diagnóstico diferencial da colestase neonatal

Abstract

A diferenciação diagnóstica entre colestase extra-hepática e colestase intra-hepática no neonato é um desafio que exige solução antes das primeiras oito semanas de vida. Este estudo compara os resultados da cintilografia de vias biliares seqüencial de 24 horas, do Índice Hepático e do estudo de variáveis histopatológicas hepáticas na diferenciação diagnóstica das causas da colestase neonatal de 49 pacientes internados no Hospital de Clinicas de Porto Alegre entre 1984 e 1991. Vinte e três pacientes foram avaliados prospectivamente pela cintilografia seqüencial de 24 horas e Índice Hepático. Vinte e seis pacientes foram avaliados retrospectivamente, não tendo sido submetidos ao Índice Hepático. Do total de pacientes, em 47 foi realizado estudo histopatológico de figado. A etiologia da colestase neonatal entre os casos estudados inclui atresia de vias biliares (24 pacientes) , hepatite neonatal idiopática (20 pacientes), lues congênita (1 paciente), doença de Caroli (1 paciente), sindrome de Alagille (1 paciente), galactosemia (1 paciente) e sepse (1 paciente). A distribuição sexual na amostra foi 32 meninos e 17 meninas, sendo a relação masculino:feminino próxima de 3:1 na colestase intra hepática e em torno de 1 : 1 na colestase extra-hepática. A freqüência de anomalias extra-hepáticas congênitas associadas à colestase neonatal foi semelhante nas colestases intra e extra-hepática. Um caso de sindrome de polisplenia foi encontrado em um paciente com colestase intra-hepática. A sensibilidade da cintilografia seqüencial de 24 horas e do Índice Hepático foi de 100%. No estudo histopatológico hepático a sensibilidade foi de 95,8%. A especificidade da cintilografia seqüencial de 24 horas em avaliação retrospectiva foi de 45, 5%, a do Índice Hepático foi de 42,8%. Quanto à cintilografia seqüencial em estudo prospectivo a especificidade foi de 71, 4%. Não houve relação entre bilirrubinemia total e de reação direta, e os resultados da cintilografia seqüencial de 24 horas em pacientes com colestase intra-hepática. A especificidade do estudo das variáveis histopatológicas hepáticas foi de 60,9%. As variáveis histopatológicas hepáticas mais importantes na diferenciação entre colestase intra e extra-hepática pelo teste da Análise Discriminante foram proliferação ductal peri-portal, proliferação ductal portal, expansão portal , colestase em duetos neoformados e pontes porta-porta sugerindo colestase extra-hepática. Metaplasia mielóide mostrou-se sugestiva de colestase intra- hepática. Nenhuma variável histopatológica hepática foi discrimi nadora entre coles tase intra e extra-hepática nas primeiras oito s e manas de vida. Os pacientes, tanto com colestase intra-hepática como com coles tase extra- hepática, fizeram a cintilografia, na média com mais de oito semanas de vida <77,94 ~ 42 , 98 dias de vida) e o estudo histopatológico hepático cerca de duas semanas após a realização do teste cintilográfico. Apenas seis pacientes (12,8% dos 47 casos) fizeram o estudo histopatológico hepático antes dos primeiros 60 dias de vida.