Utilidade da concentração da elastase-1 fecal monoclonal na avaliação da função pancreática nos pacientes com fibrose cística

Abstract

Objetivo: Avaliar a concentração da elastase-1 (EL-1) fecal em pacientes pediátricos com fibrose cística, portadores da mutação ΔF508. Métodos: Estudo transversal com amostras colhidas consecutivamente de 51 pacientes com idade entre 4 meses e 17 anos (média 9,11±4,74), sendo 32 (62,8%) pacientes do sexo masculino. Houve coleta de dados clínico-demográficos e do tipo de mutação. A insuficiência pancreática exócrina foi definida pela atividade da EL-1 fecal < 200 μg/g. A quantificação da EL-1 foi realizada pelo método ELISA monoclonal (ScheBo Biotech AG, Germany). A suplementação pancreática foi utilizada em 46 (90,2%) pacientes. Resultados: Quarenta e um (80,4%) pacientes apresentaram insuficiência pancreática (EL-1 fecal < 100 μg/g), sendo 17 (41,5%) homozigotos, 14 heterozigotos (34,1%) e 10 sem ΔF508 (24,4%). Ao considerar a mutação, houve associação estatisticamente significativa entre os homozigotos e a concentração da EL-1 fecal < 100 μg/g (p = 0,010). Todos os pacientes considerados insuficientes pancreáticos (n = 41) pelo teste utilizavam suplemento pancreático. Dez (19,6%) apresentaram EL-1 fecal > 200 μg/g, e 5/10 (50%) utilizavam enzimas. Conclusões: A atividade de EL-1 fecal < 100 μg/g, indicativa de insuficiência pancreática, apresentou-se em 17/17 (100%) dos homozigotos, conforme o esperado, sendo menos frequente nos heterozigotos para ΔF508 e nos pacientes com ausência dessa mutação. Não houve relação entre a concentração da EL-1 fecal com idade e sexo dos pacientes. O teste foi padronizado, é de fácil execução e poderá ser utilizado para avaliação da função pancreática dos pacientes com fibrose cística.

Objective: To assess the concentration of faecal elastase-1 (EL-1) in pediatric patients with cystic fibrosis with mutation ΔF508. Methods: Cross-sectional study with samples collected consecutively from 51 patients aged 4 months to 17 years old (mean 9.11±4.74); 32 (62.8%) patients were male. Clinical-demographic data were collected, as well as data on the type of mutation. Exocrine pancreatic insufficiency was established by the activity of faecal EL-1 < 200 μg/g. EL-1 was quantified through the monoclonal ELISA method (ScheBo Biotech AG, Germany). Pancreatic supplements were used in 46 (90.2%) patients. Results: Forty-one (80.4%) patients presented with pancreatic insufficiency (EL-1 fecal < 100 μg/g): 17 (41.5%) were homozygous, 14 were heterozygous (34.1%) and 10 were non-ΔF508 (24.4%). Regarding the mutation, there was a statistically significant association of homozygosity with faecal EL-1 concentration < 100 μg/g (p = 0.010). All patients considered to be pancreatic insufficient (n = 41) by the test were using pancreatic supplements. Ten (19.6%) presented faecal EL-1 > 200 μg/g, and 5/10 (50%) used enzymes. Conclusions: The activity of faecal EL-1 < 100 μg/g, indicating pancreatic insufficiency, was observed in 17/17 (100%) of homozygous patients, as expected, and was less frequent in patients who were heterozygous for ΔF508 and in patients without the mutation. There was no association of faecal EL-1 concentration with age and sex of patients. The test was standardized, is easy to execute, and can be used to assess the pancreatic status of patients with cystic fibrosis.