Biliary atresia: the brazilian experience

Abstract

Objetivo: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. Método: Dados sobre portoenterostomia, transplante hepático (TxH), idade no último seguimento e sobrevida foram coletados dos prontuários de pacientes acompanhados em seis centros no Brasil (1982-2008) e comparados em relação às décadas do procedimento cirúrgico. Resultados: Dos 513 pacientes, 76,4% foram submetidos a portoenterostomia [idade: 60,0-94,7 (82,6±32,8) dias] e 46,6% foram submetidos a TxH. Em 69% dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31% dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progressivo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6%. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 90, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80, 77,7, 60,5% para ≤ 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3%). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6% para ≤ 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Conclusões: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.

Objective: To evaluate epidemiological, clinical and prognostic characteristics of children with biliary atresia. Methods: Data regarding portoenterostomy, liver transplantation (LTx), age at last follow-up and survival were collected from the records of patients followed up in six Brazilian centers (1982-2008) and compared regarding decades of surgery. Results: Of 513 patients, 76.4% underwent portoenterostomy [age: 60-94.7 (82.6±32.8) days] and 46.6% underwent LTx. In 69% of cases, LTx followed portoenterostomy, whereas in 31% of cases LTx was performed as the primary surgery. Patients from the Northeast region underwent portoenterostomy later than infants from Southern (p = 0.008) and Southeastern (p = 0.0012) Brazil, although even in the latter two regions age at portoenterostomy was higher than desirable. Over the decades, LTx was increasingly performed. Overall survival was 67.6%. Survival increased over the decades (1980s vs. 1990s, p = 0.002; 1980s vs. 2000s, p < 0.001; 1990s vs. 2000s, p < 0.001). The 4-year postportoenterostomy survival, with or without LTx, was 73.4%, inversely correlated with age at portoenterostomy (80, 77.7, 60.5% for ≤ 60, 61-90, > 90 days, respectively). Higher survival rates were observed among transplanted patients (88.3%). The 4-year native liver survival was 36.8%, inversely correlated with age at portoenterostomy (54, 33.3, 26.6% for ≤ 60, 61-90, > 90 days, respectively). Conclusions: This multicenter study showed that late referral for biliary atresia is still a problem in Brazil, affecting patient survival. Strategies to enhance earlier referral are currently being developed aiming to decrease the need for liver transplantation in the first years of life.