Relato de caso clínico : Síndrome de Goldenhar

Abstract

A Síndrome de Goldenhar é rara, caracterizada por anomalias congênitas em diferentes locais do corpo, principalmente na face, orelhas e vértebras (Ryan, 1988). Gorlin et al (1963) sugeriram o termo displasia Oculo-Auriculo-Vertebral (OAV) incluindo anomalias vertebrais nessa síndrome. A sua etiologia é pouco clara, apresentando-se geneticamente variável e de causa bastante heterogênea. O presente trabalho descreve essa síndrome e suas características predominantes, baseadas na revisão da literatura atual, bem como, nas observações clínicas durante o tratamento ortodôntico realizado ao longo de onze anos de um paciente do sexo masculino portador de características clássicas da mesma. É de suma importância diagnosticar e intervir precocemente, o que contribuirá signi-ficantemente para a obtenção de sucesso, melhorando as condições do paciente afetado.

Goldenhar’s syndrome is a rare condition described initially in the early1950’s. It is characterized by a combination of anomalies: dermal epibulbar cysts,auricular appendices and malformation of the ears (Ryan, 1988). Gorlin suggestedthe name oculo-auriculo-vertebral (OAV) dysplasia for this condition and alsoincluded vertebral anomalies as signs of the syndrome. The etiology of this raredisease is not fully understood, as it has shown itself variable genetically and ofunclear causes. This work reports a case of Goldenhar’s syndrome in a male who presented all classical signs of this rare syndrome and received orthodontic treatmentduring eleven years. It is very important to diagnose it as early as possible, toobtain a success in the treatment, and to improve the conditions of the patient