Leucemia linfoblástica aguda recaída tardia em crianças : coorte retrospectiva

Abstract

Introdução: a leucemia linfoblástica aguda (LLA) é o principal câncer da infância. Na literatura nacional, a taxa de cura não é superior a 70%, a despeito de melhores resultados em outros países. A recaída é a principal causa de falha do tratamento, ocorrendo em cerca de 20% dos pacientes, e é a quarta neoplasia maligna mais comum nessa faixa etária. O protocolo quimioterápico após a recaída não é bem estabelecido, sendo escolhido conforme as características da doença e do paciente, pertinentes na estratificação de risco. Ainda assim, o prognóstico é desfavorável, demonstrando a necessidade de melhor estabelecer estratégias terapêuticas adequadas para otimizar a sobrevida. Existem poucos estudos que descrevem populações com LLA recaída no nosso meio. Objetivo: descrever a evolução de crianças com LLA recaída, em segunda linha de tratamento, no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Métodos: estudo de retrospectivo, de coorte histórica, por amostra de conveniência. Foram recrutados pacientes com até 19 anos, em tratamento de segunda linha por LLA recaída, entre 2010 e 2023. O acesso às informações foi por meio de revisão de prontuário eletrônico. As variáveis do estudo foram idade, sexo, características da doença no primeiro diagnóstico, tempo da recaída desde a primeira remissão, local, demais características da LLA recaída e desfechos de morte e nova recaída. Resultados: foram analisados 12 pacientes, a maioria de sexo masculino. A recaída extramedular isolada ocorreu em 8,3% dos pacientes, enquanto 91,7% apresentou recaída com envolvimento medular. Três pacientes (25%) morreram após a primeira recaída. Seis pacientes (50%) apresentaram segunda recaída. As recaídas com envolvimento medular demonstraram tendência de pior prognóstico. Oito pacientes tiveram indicação de transplante de célulastronco hematopoiéticas (TCTH), mas somente 4 (50%) realizaram o procedimento. A sobrevida global geral foi de 33,3% em 5 anos, e a sobrevida livre de eventos foi de 25%, no mesmo período. Conclusões: este estudo descreve características relevantes diagnósticas e prognósticas dessa população, e os resultados apresentam tendência semelhante ao que há descrito na literatura. Existem dificuldades para o tratamento que são intrínsecas à nossa realidade, como escassez de recursos, indisponibilidade de doadores e vulnerabilidade social. É importante reconhecer o papel de estudos multicêntricos, com dados nacionais, que tornem possível compreender melhor as características dos pacientes e da doença, a fim de estabelecer novas estratégias terapêuticas.

Introduction: acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common childhood cancer, characterized by the uncontrolled proliferation of immature and dysfunctional leukocytes and their consequent accumulation in the bone marrow. In the national literature, the cure rate does not exceed 70%, despite better results in other countries. Relapse is the main cause of treatment failure, occurring in about 20% of patients, and is the fourth most common malignant neoplasm in childhood. The chemotherapy protocol after relapse is not well established, being chosen according to the characteristics of the disease and the patient, relevant for risk stratification. Nevertheless, the prognosis is unfavorable, highlighting the need to better establish appropriate therapeutic strategies to optimize survival. There are few studies describing populations with relapsed ALL in our setting. Objectives: to describe the outcomes of children with relapsed ALL undergoing second-line treatment at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Methods: a retrospective, historical cohort study using a convenience sample. Patients up to 19 years old undergoing secondline treatment for relapsed ALL between 2010 and 2023 were included. Data were collected through electronic medical record review. Study variables included age, sex, disease characteristics at initial diagnosis, time to relapse from first remission, site, other characteristics of relapsed ALL, and outcomes of death and new relapse. Results: twelve patients were analyzed, the majority of whom were male. Isolated extramedullary relapse occurred in 8.3% of patients, while 91,7% relapsed with bone marrow involvement. Three patients (25%) died after the first relapse. Six patients (50%) had a second relapse. Relapses with bone marrow involvement showed a tendency towards a worse prognosis. Eight patients were indicated for hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), but only 4 (50%) underwent the procedure. Overall overall survival was 33.3% at 5 years, and event-free survival was 25% in the same period. Conclusions: this study describes relevant diagnostic and prognostic characteristics of this population, with results showing a trend similar to what is described in the literature. There are treatment difficulties inherent to our reality, such as resource scarcity, donor unavailability, and social vulnerability. It is important to recognize the role of multicenter studies with national data to better understand patient and disease characteristics and establish new therapeutic strategies.