Proposta de protocolo institucional para o atendimento de pacientes com suspeita de encefalite autoimune admitidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre

Abstract

Introdução: A Encefalite Autoimune é uma síndrome neurológica caracterizada por uma resposta imunológica contra os próprios antígenos do sistema nervoso. A variabilidade das manifestações clínicas é notória, mas caracteriza-se por uma síndrome neurológica subaguda de rápida progressão com destaque para os sintomas psiquiátricos, alteração do nível e conteúdo de consciência, crises convulsivas, distúrbios do movimento e disautonomias. O diagnóstico é complexo devido a diversidade de apresentações fenotípicas sendo fundamental a investigação complementar direcionada, incluindo painel de anticorpos, para o diagnóstico. A medida que avançamos na compreensão dessa síndrome neurológica, os critérios diagnósticos de Grauss vem sendo aprimorados possibilitando a inclusão de pacientes com crise convulsiva ou síndrome de tronco isolada na categoria de encefalite autoimune possível, desde que haja a presença de anticorpos específicos. O retardo no início da terapia imunossupressora emerge como um fator determinante para um prognóstico desfavorável nesses pacientes. A EA caracterizada por sua rápida evolução, demanda uma abordagem decisiva, não justificando a espera pelos resultados dos painéis de anticorpos. Entre as terapias de primeira linha destaca-se corticoterapia, imunoglobulina e plasmaferese. O rituximabe representa uma das principais terapias de segunda linha, indicado para casos graves e/ou refratários de encefalite anti-NMDA. Não há consenso sobre a duração do tratamento, geralmente mantido por 6-12 meses, com avaliações periódicas e abordagem multidisciplinar. Objetivos: Propor estratégias para aprimorar o diagnóstico precoce e manejo clínico dos pacientes com encefalite autoimune atendidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre através de um protocolo assistencial. Metodologia: Revisão narrativa de artigos publicados nos últimos 5 anos sobre encefalite autoimune em revistas de alto impacto e elaboração de um fluxograma para o atendimento dos pacientes admitidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre com suspeita de Encefalite Autoimune. Conclusão: Diante da complexidade de uma síndrome neurológica tão desafiadora, estabelecer um processo de cuidado sistematizado emerge como uma estratégia fundamental para aprimorar o cuidado desses pacientes.

Introduction: Autoimmune encephalitis comprises a group of diseases mediated by antibodies against neuronal antigens. The clinical manifestations are variable, including: psychiatric symptoms, alterations in level consciousness, seizures, movement disorders and dysautonomias. A detailed workup is needed to confirm the diagnosis and exclude competing possibilities given the different phenotype features. As our understanding of this neurological syndrome advances, Graus' diagnostic criteria have been refined, allowing for the inclusion of patients with isolated seizures or brainstem syndromes into the category of possible autoimmune encephalitis, provided specific antibodies are present. Delay in initiating immunosuppressive therapy emerges as a determinant factor for an unfavorable prognosis in these patients. Autoimmune Encephalitis, characterized by its rapid evolution, demands a decisive approach, not justifying the wait for antibody panel results. Among the first-line therapies, corticosteroids, immunoglobulin, and plasmapheresis stand out. Rituximab represents a major second-line therapy, indicated for severe and/or refractory cases of anti-NMDA encephalitis. There is no consensus on treatment duration, typically maintained for 6-12 months, with periodic assessments and a multidisciplinary approach. Objectives: Propose strategies to enhance early diagnosis and clinical management of patients with autoimmune encephalitis treated at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre through a care protocol. Methodology: Narrative review of articles published in the last 5 years on autoimmune encephalitis in high-impact journals and development of a flowchart for the care of patients admitted to the Hospital de Clínicas de Porto Alegre with suspected autoimmune encephalitis. Conclusion: Confronted with the complexity nature of a challenging neurological syndrome, establishing a systematic care process emerges as an essential approach to enhance the care of these patients.