Análise do perfil epidemiológico dos pacientes com mielofibrose atendidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre

Abstract

Introdução: A mielofibrose primária é classificada como uma neoplasia mieloproliferativas (OMS 2022). O diagnóstico envolve alterações clínicas e laboratoriais. As principais manifestações clínicas são: anemia, hepatoesplenomegalia, sintomas constitucionais, caquexia, trombose e sangramento. As principais causas de morte são por progressão leucêmica, eventos cardiovasculares, infecções ou sangramentos. Objetivo: Avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes com mielofibrose atendidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre com a análise de comorbidades e hemograma do diagnóstico, grau de fibrose, doença mieloproliferativa antecedente, internações por causa hematológica, óbitos e seus motivos. Metodologia: Estudo retrospectivo, transversal de prevalência com pacientes atendidos no ambulatório de hematologia ou internação com diagnóstico de mielofibrose. Foram incluídos pacientes atendidos no período de Janeiro de 2011 até Dezembro de 2021, em regime ambulatorial e hospitalar. O projeto foi avaliado e aprovado pelo comitê de ética do HCPA. Resultados: No período de dez anos (2011 a 2021) foram avaliados 35 pacientes com diagnóstico de mielofibrose e acompanhamento regular no ambulatório de hematologia. A mediana de idade foi de 62 ± 11,07 anos, sendo 51,4% do sexo masculino. A comorbidade mais prevalente foi a hipertensão arterial sistêmica em 63%. Em relação a classificação de risco, 37% foram alocados ao DIPSS 2. O percentual de pacientes com JAK2 positivo foi de 62,8%. As características clínicas principais incluíam esplenomegalia (57%) e anemia (68%). A dependência transfusional ocorreu em 34%. Ocorreram 4 óbitos e a principal causa foi sepse (50%). Os principais tratamentos instituídos foram hidroxiureia (74%) e ruxolitinib (34%). O desfecho primário foi avaliado com as curvas de sobrevida da amostra, que demonstram concordância com os estudos internacionais usados como referência. Conclusão: A mielofibrose é uma doença rara e hoje as alternativas terapêuticas são direcionadas para redução dos sintomas e são necessários novos tratamentos com o objetivo de aumentar a sobrevida. Existem estudos em andamento com novos medicamentos ainda sem resultados publicados. A única alternativa curativa 5 para tratamento da doença é o transplante alogênico de medula óssea, apesar do risco elevado de mortalidade. Na nossa população os dois casos de transplante tiveram sucesso na resposta e seguem acompanhamento regular. Outro ponto importante é a causa dos óbitos, majoritariamente por infecção, que demonstra a importância da identificação precoce e manejo de sepse.