Efeito a longo prazo da distração osteogênica mandibular nos achados clínicos e na polissonografia de pacientes com sequência de Robin

Abstract

Introdução: A Sequência de Robin (SR) é caracterizada por micrognatia, glossoptose e obstrução das vias áreas, sendo a presença de fenda palatina uma alteração adicional. Além da disfunção respiratória, os pacientes com SR podem apresentar dificuldade de alimentação, baixo ganho de peso e apneia obstrutiva do sono (AOS). Muitos pacientes com SR apresentam melhora clínica por meio de tratamento conservador. No entanto, os pacientes que apresentam obstrução grave das vias aéreas e falha no tratamento clínico necessitam de uma abordagem cirúrgica. Várias técnicas cirúrgicas são descritas, sendo que as principais incluem distração osteogênica mandibular (DOM), adesão língua-lábio (ALL) e traqueostomia (TQT). A DOM atua corrigindo diretamente a causa do problema, a hipoplasia mandibular, aumentando o diâmetro ântero-posterior da faringe e, consequentemente, melhorando a glossoptose e a obstrução da via aérea, conforme demonstrado em vários estudos com seguimentos de curto prazo. Não há, entretanto, descrição do índice de sucesso dessa técnica cirúrgica a longo prazo. Objetivo: Avaliar o efeito a longo prazo da DOM em crianças com SR. Métodos: Foram avaliadas as crianças com Sequência de Robin que têm acompanhamento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e que foram submetidas à DOM há mais de cinco anos (entre 2012 e 2016). A coleta de dados se deu por meio de anamnese e exame físico. A polissonografia e a avaliação endoscópica da via aérea foram solicitados se os pacientes ainda apresentassem sintomas obstrutivos de vias aéreas superiores e/ou disfagia. Resultados: Foram incluídos 30 pacientes, com média de idade de 6,6 anos. Os sinais clínicos dos pacientes estavam significativamente melhores no longo prazo após a DOM quando comparados a antes da DOM (ruído respiratório 73,3% x 26,7%, apneia 73,3 x 6,7%, cianose 53,3% x 0%, dessaturações 60% x 0% e retração de fúrcula/intercostal 53,3% x 0%; p<0,001). Houve uma melhora estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pósoperatório de longo prazo: índice de apneia-hipopneia, tempo total de sono, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (p< 0,05). Além disso, a maioria dos pacientes mantém alimentação por via oral exclusiva (p=0,001). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR não só a curto prazo, como já demonstrado anteriormente, mas também a longo prazo. Ensaios clínicos randomizados poderão elucidar o real benefício da DOM, tanto a curto quanto a longo prazo.

Introduction: Robin Sequence (RS) is characterized by micrognathia, glossoptosis and airway obstruction, while the presence of cleft palate can be an additional alteration. In addition to respiratory dysfunction, patients with RS may experience feeding difficulties, poor weight gain, and obstructive sleep apnea (OSA). Many patients with RS show clinical improvement through conservative treatment. However, patients who have severe airway obstruction and failed medical treatment require a surgical approach. Several surgical techniques are described, the main ones including mandibular distraction osteogenesis (MDO), tongue-lip adhesion (TLA) and tracheostomy. MDO works by directly correcting the cause of the problem, mandibular hypoplasia, increasing the anteroposterior diameter of the pharynx and, consequently, improving glossoptosis and airway obstruction, as demonstrated in several studies with short-term follow-ups. There is, however, no description of the long-term success rate of this surgical technique. Objective: To evaluate the long-term effect of MDO in children with RS. Methods: Children with Robin Sequence who are being followed up at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) and who underwent MDO for more than five years (between 2012 and 2016) were evaluated. Data collection took place through anamnesis and physical examination. Polysomnography and endoscopic airway assessment were ordered if patients still had upper airway obstructive symptoms and/or dysphagia. Results: Thirty patients were included, with a mean age of 6.6 years. Clinical signs of patients were significantly better in the long term after MDO compared to before MDO (breathing noise 73.3% x 26.7%, apnea 73.3 x 6.7%, cyanosis 53.3% x 0%, desaturations 60% x 0% and suprasternal/intercostal retraction 53.3% x 0 %; p<0.001). There was a statistically significant improvement in the following pre and postoperative polysomnographic parameters: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir and oxygen desaturation index (p< 0.05). In addition, most patients maintain exclusive oral feeding (p=0.001). Conclusions: MDO appears to be an effective surgical option for children with RS not only in the short term, as previously demonstrated, but also in the long term. Randomized clinical trials may elucidate the real benefit of MDO, both in the short and long term.