Avaliação da repercussão clínica da infecção por SARS-CoV-2 em crianças portadoras de hemoglobinopatias no Brasil : estudo multicêntrico

Abstract

Introdução: O ano de 2020 foi marcado pela rápida expansão mundial de um novo coronavírus, denominado SARS-CoV-2, cuja alta transmissibilidade desafiou a Saúde Pública. A doença confere sintomas como febre, tosse, dor de cabeça e, em casos mais graves, síndrome de desconforto respiratório agudo e disfunção de múltiplos órgãos. Pacientes portadores de hemoglobinopatias foram incluídos como grupo de risco de desenvolvimento da doença. Entre as hemoglobinopatias, a Doença Falciforme (DF) é a mais frequente no Brasil. A cada ano estima-se que nasçam 1000 crianças com DF. A predisposição à oclusão vascular e complicações em órgãos nessa população específica, além da frequente condição clínica da Síndrome Torácica Aguda (STA), faz com que pacientes portadores de hemoglobinopatias tenham uma maior suscetibilidade de desenvolverem complicações respiratórias com outras doenças. Diante do cenário de pandemia mundial, questionou-se então, sobre como seria a sobreposição da manifestação clínica da doença pulmonar do COVID 19, em pacientes portadores de hemoglobinopatias, sobretudo Doença Falciforme. Objetivo: analisar as manifestações clínicas da COVID-19 em pacientes pediátricos portadores de hemoglobinopatias. Metodologia: estudo clínico multicêntrico observacional com coleta de dados prospectiva e análises retrospectivas realizado entre abril a dezembro de 2020, incluindo crianças entre 0 e 18 anos portadoras de Hemoglobinopatias e diagnóstico de COVID19 em 5 centros das regiões centroeste, sudeste e sul do país. Os registros dos dados foi realizado através do software Redcap® . As variáveis registradas incluiam sintomas clínicos, método diagnóstico, medidas terapêuticas e local de tratamento. As repercussões clínicas da infecção no tratamento inicial e no prognóstico geral foram avaliadas. Os dados descritivos foram reportados por meio de porcentagem ou valores de tendência central e dispersão conforme cada caso. O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e submetido Plataforma Brasil - CAAE 33532320.4.1001.5327. Resultados: foram incluídas vinte e cinco crianças não vacinadas de 4 a 17 anos com Doença Falciforme e resultado positivo de RT-PCR para SARS-CoV-2. Os pacientes foram classificados como Doença Falciforme tipo SS (n=20, 80%) e SC (n=5, 20%). As características clínicas e a evolução foram semelhantes nos dois grupos (p> 0,05), exceto pelo valor de hemoglobina fetal que foi maior entre os pacientes SC (p=0,025). Três crianças foram admitidas na unidade de terapia intensiva (UTI), todas com sobrepeso/ obesidade (p=0,078). Não foram observadas mortes. Conclusões: os resultados apresentados nesta amostra sugerem que a COVID-19 não acarretou um maior risco de mortalidade em pacientes pediátricos com Doença Falciforme.

Introduction: The year 2020 was marked by the rapid worldwide expansion of a new coronavirus, called SARS-CoV-2, whose high transmissibility challenged Public Health. The disease confers symptoms such as fever, cough, headache and, in more severe cases, acute respiratory distress syndrome and multiple organ dysfunction. Patients with hemoglobinopathies were included as a risk group for developing the disease. Among the hemoglobinopathies, Sickle Cell Disease (SCD) is the most recurrent. In Brazil, it is estimated that 1,000 children are born with SCD each year. The predisposition to vascular occlusion and organ complications in this specific population, in addition to the frequent clinical condition of Acute Thoracic Syndrome (TAS), makes patients with hemoglobinopathies more susceptible to developing respiratory complications with other diseases. Faced with the scenario of a global pandemic, it was then asked how the clinical manifestation of the lung disease of COVID 19 would overlap in the pulmonary scenario of hemoglobinopathies, especially Sickle Cell Disease. Objective: This study aimed to analyze the clinical manifestations of COVID-19 in pediatric patients with hemoglobinopathies. Methodology: A multicenter observational cohort study with prospective data and retrospective analyzes was carried out between April and December 2020. A total of 5 centers distributed in the central, southeastern and southern regions of the country joined the project. Using the Redcap® software, records were made of pediatric patients (under 18 years of age), with a positive diagnosis for SARS-CoV-2 and who had Sickle Cell Disease or other hemoglobinopathies. The variables recorded included clinical symptoms, diagnostic method, therapeutic measures and treatment site. In addition, the clinical repercussions of infection on initial treatment and overall prognosis were also evaluated. Descriptive data were reported by means of percentage or values of central tendency and dispersion, according to each case. he project was approved by the Ethics Committee of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) and submitted to Plataforma Brasil - CAAE 33532320.4.1001.5327. Results: Twenty-five unvaccinated children aged 4 to 17 years with Sickle Cell Disease and positive RTPCR result for SARS-CoV-2 participated in the study. Patients were classified as sickle cell disease type SS (n=20, 80%) and SC (n=5, 20%). Clinical characteristics and evolution were similar in both groups (p>0.05), except for the fetal hemoglobin value, which was higher among SC patients (p=0.025). Three children were admitted to the intensive care unit (ICU), all overweight/obese (p=0.078). No deaths were observed. Conclusions: The results presented in this sample suggest that COVID-19 did not carry a higher risk of mortality in pediatric patients with Sickle Cell Disease.