Valvuloplastia pulmonar percutânea em síndrome de Noonan

Abstract

Os autores descrevem o casa de uma menina de 14 anos portadora de Syndrome de Noonan e estenose pulmonar severa submetida a valvuloplastia pulmonar percutanea com cateter-balgo House melhora sintomftica importante ap6s o procedimento, que transcorreu sem complicag6es. No entanto, permaneceu obstrugao residual na via de saida do ventrfculo direito por hipertrofia infundibular, que regrediu apes um ano e meio de acompanhamento O faso 6 ilustrativo de alguns pontos controversos do uso da valvuloplastia pulmonar percutanea, coma seu emprego em pacientes com vflvulas displasicas e estenose importante, o tempo correta da indicagao, o uso de betabloqueadores após o procedimento, a técnica utilizada e o tamanho do balio a ser empregado e suas repercussões a médio e longo prazo.

The authors report the case of a fourteen years-old girl with Noonan's Syndrome and severe pulmonary stenosis who underwent a percutaneous pulmonary balloon valvuloplasty. There was symptomatic improvement after the procedure and no complications. However, moderate residual stenosis remained due to infundibular obstruction, which decreased significantly in one and a half years of follow up. This case illustrates some controversial issues of percutaneous pulmonary balloon valvuloplasty: its application on dysplasic valves with severe stenosis, the correct timing of intervention, the use of betablockers after the procedure, technical aspects and the size of the balloon used and medium to long term results