lmunodeficiências primárias : revisão da experiência clínica de 15 anos

Abstract

A experiência clínica com imunodeficiências primárias acontece ao longo de muitos anos, devido à raridade das entidades patológicas. Os pacientes apresentam, na maioria, infecções de repetição motivadas por defeitos ora no âmbito da imunidade humoral, da imunidade celular, do sistema de fagocitose ora do sistema do complemento sérico. Os métodos de avaliação destes doentes são diversos e evoluíram nos últimos anos. Nossos pacientes foram avaliados de acordo com o quadro clínico e os testes imunológicos disponíveis na época. Observamos 8 7 imunodeficientes, com a seguinte ordem de freqüência: deficiência seletiva de lgA, hipogamaglobulinemia transitória da infância, imunodeficiência comum variável, candidíase mucocutânea crônica, síndrome de Wiskott-Aidrich, ataxia com telangiectasias, imunodeficiência com hiper-lgM, agamaglobulinemia ligada ao sexo, síndrome de Di George. Este trabalho focalizará especialmente as deficiências linfocitárias.

The clinic experience with Primary lmmunodeficiencies happens over years due its rarity. Most of the patients shows repeated infections related with the humoral immunity, celular immunity, phagocitosis system or complement system. The evaluation methods o f this patients are various and h ave been increased in the last years. Ou r patients were evaluated depending on the clinicai demonstration of the pathology and the immunological tests avaliable at once. We attended 8 7 immunodeficienty patients with his fre quency arder: Seletive lgA Defience, Transient Hypogammaglobulinemia of lnfancy, Variable lmmunodeficiency, Muco-cutaneous Chronic Candidiasis, WiskottAidrich Syndrome, lmmunodeficiency with ataxiastelangiectasia, lmmunodeficiency with hyper-lgM, Xlinked agammaglobulinemia, DiGeorge's Syndrome.