Fibrossarcoma em maxila irradiada previamente de paciente com xeroderma pigmentoso : relato de caso incomum

Abstract

O Xeroderma Pigmentoso (XP) é uma doença genética rara, caracterizada por um defeito no reparo do DNA, relacionada a radiação ultravioleta. Neste caso, apresentamos um paciente masculino, portador de XP, 48 anos, encaminhado pela Equipe de Tratamento da Dor do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) para Equipe da Estomatologia do HCPA, com queixa de dor em região maxilar esquerda, com característica de dor irradiando para arcada dentária superior em área previamente irradiada devido à carcinoma de células escamosas em asa do nariz do lado esquerdo. Clinicamente, apresentava aumento de volume em fundo de sulco da região anterior de maxila do lado esquerdo, recoberto por mucosa íntegra, próximo ao dente 22, de consistência fibrosa, coloração levemente esbranquiçada e com cerca de dois centímetros no maior eixo da lesão. Na Tomografia computadorizada evidenciou-se imagem infiltrativa comprometendo a porção anterior da maxila junto da columela, envolvendo linha média, predominantemente à esquerda. Após biópsia incisional e exame histopatológico o diagnóstico foi de fibrossarcoma de baixo grau e o paciente foi encaminhado para Cirurgia de Cabeça e Pescoço (CAP) do HCPA para avaliação e conduta, sendo optado pela exérese cirúrgica com ampla margem Os fibrossarcomas em cavidade oral são raros, especialmente secundários à RT, na região de cabeça e pescoço em pacientes com XP, assim sendo, os profissionais da saúde devem atuar de forma multidisciplinar no cuidados destes pacientes.

Xeroderma Pigmentoso (XP) is a rare genetic disease, characterized by a defect in DNA repair, related to ultraviolet radiation. In this case, we present a male patient, with XP, 48 years old, referred by the Pain Treatment Team of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) to the HCPA Stomatology Team, with complaint of pain in the left maxillary region, with characteristic pain radiating to the upper dental arch in a previously irradiated area due to squamous cell carcinoma in the noses’s wing on the left side. Clinically, he presented an increase in the groove of the anterior region of the maxilla on the left side, covered by intact mucosa, close to tooth 22, with fibrous consistency, slightly whitish and with about two strands in the largest axis of the lesion. Computed tomography showed an infiltrative image, compromising the anterior portion of the maxilla close to the columella, involving the midline, predominantly to the left. After incisional biopsy and histopathological examination, the diagnosis was low-grade fibrosarcoma and the patient was referred to HCPA Head and Neck Surgery (CAP) for evaluation and management, being opted for surgical excision with a wide margin Fibrosarcomas in the oral cavity are rare, especially secondary to RT, in the head and neck region in patients with XP, therefore, health professionals should act in a multidisciplinary way in the care of these patients.