Desafios na reclassificação anatomopatológica da malformação congênita de vias aéreas pulmonares

Abstract

As malformações congênitas pulmonares (MCP) ocorrem devido ao desenvolvimento aberrante intrauterino, a partir de falhas do desenvolvimento do intestino primitivo e sua diferenciação em sistema respiratório. Dentre as doenças císticas congênitas, a malformação congênita das vias aéreas pulmonares (congenital pulmonary airway malformation – CPAM), anteriormente denominada como malformação adenomatóide cística congênita (congenital cystic adenomatoid malformation – CCAM), possui lugar de relevância clínica e epidemiológica. Apesar de representar desordem incomum, corresponde a aproximadamente 30% das malformações pulmonares congênitas. A apresentação clínica da CPAM é variada, podendo ser identificada ainda no período pré-natal a partir do exame de ultrassonografia morfológica, ou até mesmo permanecer assintomática até a idade adulta. Dentre os diagnósticos diferenciais da CPAM, encontram-se o sequestro pulmonar, a hérnia diafragmática congênita, o cisto broncogênico, o enfisema lobar congênito e o enfisema intersticial localizado, além de pneumatoceles pós-infecciosas e o blastoma pleuropulmonar. Em 1977, Stocker, propôs uma classificação em três subtipos de acordo com os achados histológicos, que foi expandida para cinco subtipos em 2002. Esta ainda é a classificação mais utilizada para as descrições anatomopatológicas da CPAM na atualidade. Nenhum estudo de revisão até o momento avaliou possíveis mudanças no diagnóstico histopatológico da doença após a revisão e reestruturação da sua classificação. Este fato, aliado à escassez de estudos na América Latina sobre o tema, justificam a realização dos trabalhos aqui expostos. Desse modo, foram realizados uma revisão das classificações da CPAM e um estudo de coorte pediátrica, com pacientes que apresentaram diagnóstico anatomopatológico de CPAM/CCAM. Foram avaliadas as características da população estudada, além da revisão das lâminas e blocos de material anatomopatológico, com vistas à reclassificação das lesões e avaliação das possíveis mudanças diagnósticas. Trinta e nove pacientes foram inicialmente incluídos, dos quais vinte e quatro tiveram material anatomopatológico revisado. Foram observadas onze alterações diagnósticas após a revisão, inclusive a descoberta de dois pacientes portadores de blastoma pleuropulmonar tipo I e Ir.

Congenital pulmonary malformations (CPM) occur due to aberrant intrauterine development, caused by deficits in the development of the foregut and its differentiation in respiratory system. Among congenital cystic diseases, congenital pulmonary airway malformation (CPAM), previously called congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM), has clinical and epidemiological relevance. Although it represents an unusual disorder, it corresponds to approximately 30% of the congenital pulmonary malformations. The clinical presentation of CPAM is diversified and can be identified even in the prenatal period from the morphological ultrasound examination or it can remain asymptomatic until adulthood. Differential diagnoses of CPAM comprise pulmonary sequestration, congenital diaphragmatic hernia, bronchogenic cyst, congenital lobar emphysema and localized interstitial emphysema, as well as postinfectious pneumatoceles and pleuropulmonary blastoma. In 1977, Stocker proposed a classification of CPAM into three subtypes according to the histological findings, which was expanded to five subtypes and in 2002. This is still the most commonly used classification for anatomopathological descriptions of CPAM today. No review studies have yet evaluated possible changes in the histopathological diagnosis of the disease, following the revised and restructured classification. This fact, allied to the scarcity of publications in Latin America about this disease, justify the accomplishment of the study presented here. Thus, we did a review of the CPAM’s classification and a pediatric cohort study was performed with patients who presented pathological diagnosis of CPAM/CCAM. The characteristics of the studied population were evaluated, as well as the revision of the slides and blocks of anatomopathological material, with the aim of the reclassification of the lesions and evaluation of possible diagnostic changes. Thirty-nine patients were initially included, of whom twenty-four had reviewed material. Eleven diagnostic alterations were observed after the review, including the discovery of two patients with pleuropulmonary blastoma type I and Ir.