Características e desfechos clínicos de pacientes adultos com fibrose cística e doença pulmonar grave

Abstract

Introdução: Uma proporção significativa de portadores de fibrose cística (FC) com doença pulmonar avançada chegará a idade adulta necessitando de cuidados clínicos diferenciados. Então, seria importante um estudo mais detalhado sobre as características e os resultados deste subgrupo de pacientes. Objetivos: Avaliar o tempo de sobrevida de uma coorte de pacientes adultos com FC com doença pulmonar grave, e determinar a associação entre as características iniciais do paciente e o desfecho. Métodos: Este foi um estudo de coorte retrospectivo. Registros clínicos do Programa de FC Adulto entre 2000 e 2015 foram revisados. Uma coorte de indivíduos com doença pulmonar grave definida como volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) <30% do previsto foi analisada. Os resultados de todos os pacientes, incluindo sua data de morte ou transplante, foram determinados até 1º de janeiro de 2016. Os dados clínicos foram registrados na data de entrada. Resultados: 39 sujeitos foram incluídos no estudo. Vinte indivíduos (51,3%) morreram, 16 indivíduos (41,0%) foram submetidos a transplante pulmonar bilateral e 3 indivíduos estavam vivos e ainda aguardando o transplante de pulmão no final do período do estudo. As seguintes variáveis foram associadas de forma significativa ao estado do caso (morte): índice de massa corporal (IMC) (HR = 0,78; IC = 0,64-0,96 ep = 0,017) e uso de terapia inalatória de tobramicina (HR = 3,82; IC = 1,38-10,6 e p = 0,010). Sobrevida mediana foi de 37 (IC = 16,4-57,6) meses. O melhor ponto de corte selecionado para o IMC foi de 18,5 kg / m2. A mediana de sobrevida nos pacientes com IMC <18,5 kg / m2 foi de 36 meses (IC = 18,7-53,3). Conclusão: A mediana de sobrevida dos portadores de FC com VEF1 <30% do previsto foi de 37 meses. Os principais fatores associados ao tempo até a morte, enquanto no estudo, foram IMC e terapia de inalação tobramicina. A sobrevida média em pacientes com IMC <18,5 kg / m2 foi significativamente menor que em pacientes com IMC≥18,5 kg / m2.

Introduction: A significant proportion of patients with cystic fibrosis (CF) with advanced lung disease will reach adulthood requiring appropriate clinical care. So, it would be important a more detailed study about the characteristics and outcomes about this subgroup of patients. Objectives: To evaluate the survival time of a cohort of adult patients with CF with severe pulmonary disease and to determine the association between the initial characteristics of the patient and the outcome. Methods: This was a retrospective cohort study. Clinical records of Adult CF Program between 2000 and 2015 were reviewed. A cohort of those individuals with severe lung disease defined as forced expiratory volume in the first second (FEV1) < 30% of predicted was analyzed. The outcomes of all patients, including their date of death or transplantation, were determined till January 1st 2016. Clinical data were recorded at the entry date. Results: 39 subjects were included in the study. Twenty subjects (51.3%) died, 16 subjects (41.0%) underwent bilateral lung transplantation, and 3 subjects were alive and still waiting for lung transplantation at the end of the study period. The following variables were significantly associated with case status (death): body mass index (BMI) (HR=0.78, CI=0.64-0.96 and p=0.017) and use of tobramycin inhalation therapy (HR=3.82, CI=1.38-10.6 and p=0.010). Median survival was 37 (CI=16.4-57.6) months. The best cut-off point selected for BMI was 18.5 kg/m2. The median survival in patients with BMI<18.5 kg/m2 was 36 months (CI=18.7-53.3). Conclusion: the median survival of CF subjects with FEV1<30% of predicted was 37 months. The main factors associated with time to death while in the study were BMI and tobramycin inhalation therapy. Mean survival in patients with BMI<18.5 kg/m2 was significantly lower than in patients with BMI≥18.5 kg/m2.