Ingestão alimentar de ferro, fatores socioeconômicos e sua relação com a prevalência de anemia em pacientes com doença de Gaucher do Centro de Referência Estadual do Rio Grande do Sul

Abstract

Introdução: A Doença de Gaucher (DG) é uma doença de acúmulo lisossômico que ocorre por deficiência da enzima glicocerebrosidase. Usualmente os sintomas são multissistêmicos, sendo as citopenias, complicações ósseas e hepatoesplenomegalia suas principais manifestações. Conforme o envolvimento do sistema nervoso central classifica-se em tipo I (forma não-neuronopática), ou tipos II e III (neuronopáticas). A principal forma de tratamento é a Terapia de Reposição Enzimática (TRE) com imiglucerase, em doses que variam individualmente. Objetivo: Analisar os fatores ambientais que determinam o aporte de ferro, vitamina C e vitamina B12 na dieta de pacientes com Doença de Gaucher atendidos no Centro de Referência Estadual para Diagnóstico, Acompanhamento e Tratamento da Doença de Gaucher do Rio Grande do Sul (CRDG-RS), com e sem anemia. Material e Métodos: Estudo transversal e retrospectivo, do qual participaram todos os 26 pacientes atendidos pelo CRDG-RS. Foi dividido em dois momentos: coleta de dados 1, desenvolvida entre janeiro e julho de 2007, onde foram coletados os resultados de exames bioquímicos rotineiros dos 22 pacientes em acompanhamento naquele período (hemograma, B12 sérica, ferro sérico (quando apresentavam alteração no hemograma) e eletroforese de hemoglobina ou HPLC de hemoglobina); a coleta de dados 2, que compreendeu os meses de agosto a novembro de 2008, da qual participaram 13/26 pacientes em acompanhamento pelo CRDG-RS, que possuíam consulta previamente agendada no ambulatório do Serviço de Genética Médica do HCPA durante o período de desenvolvimento do estudo. Foi realizada avaliação da ingestão alimentar, através da aplicação de um recordatório alimentar de 24h e de um questionário de freqüência alimentar, avaliação antropométrica, socioeconômica, além da coleta dos resultados de exames próximos à consulta. Os dados foram analisados estatisticamente utilizando os programas SPSS 16.0 e Epi-Info 3.5.1. Resultados: Na amostra da coleta de dados 1, a prevalência de anemia ao diagnóstico (40,90%), foi menor que a encontrada na população brasileira com DG (55,50%). Após 7,81±3,33 anos de TRE, apenas 10% dos pacientes permaneciam anêmicos, havendo uma melhora global nos parâmetros hematológicos pesquisados, indicando a eficácia do tratamento com imiglucerase nesses. Já no momento da coleta de dados 2, nenhum paciente em seguimento peloCRDG-RS apresentava anemia, o que pode ser explicado através do acompanhamento sistemático feito pelo centro. Dos nutrientes pesquisados (ferro, vitamina B12 e vitamina C), somente a vitamina C correlacionou-se significativamente com os valores de hemoglobina (p=0,005), hematócrito (p=0,027), presença de anemia (p=0,036) e estado nutricional (p=0,043). Conclusão: A TRE tem um efeito importante na melhoria dos parâmetros hematológicos estudados, porém a co-existência de fatores genéticos (talassemia) e ambientais (ferropenia e carência vitamínica) pode alterar a resposta à mesma, tornando relevante a identificação e tratamento dos mesmos nos pacientes com Doença de Gaucher. Considerando às correlações significativas encontradas relacionadas à ingestão de vitamina C e a baixa ingestão desse nutriente por parte dos pacientes destaca-se a importância de monitorar a alimentação desses como um todo e orientá-los, otimizando a utilização dos nutrientes importantes e prevenindo, assim, a recorrência da anemia.