Síndrome de Caroli e carcinomatose peritoneal

Abstract

A Síndrome de Caroli é uma entidade incomum caracterizada pela presença de dilatações císticas da árvore biliar intra-hepática e fibrose hepática congênita. Pode comportar-se como condição pré-maligna, evoluindo em alguns casos para colangiocarcinoma. Relatamos um caso diagnosticado em paciente do sexo masculino de 37 anos de idade, complicado por carcinomatose peritoneal de sítio desconhecido e revisamos a literatura.

Caroli’s syndrome is an uncommon disease, and it is characterized by the presence of cystic dilation of the intrahepatic biliary tree, and of congenital fibrosis. It may act as a premalignant condition, and in some cases it may develop into cholangiocarcinoma. We report a case of Caroli’s syndrome that was diagnosed in a 37 year old male, and wich was diagnosed along with the development of peritoneal carcinomatosis of unknown origin. The relevant literature is reviewed as well.