Síndrome de Caroli em um gato : relato de caso

Abstract

As malformações da placa ductal (MDPs) são um conjunto de doenças biliares císticas, consequentes de um erro na remodelação da placa ductal. A placa ductal é uma estrutura embrionária primitiva que origina os ductos biliares intra-hepáticos. As MDPs, em humanos e na veterinária, são classificadas com base na localização, tamanho e morfologia histológica. São cinco as principais doenças relatadas na literatura: cisto de colédoco, síndrome e doença de Caroli, doença policística hepática, fibrose hepática congênita e complexos de von Meyenburg. A síndrome de Caroli é caracterizada por dilatações nos ductos biliares intra-hepáticos com fibrose hepática congênita. Em felinos, a ocorrência desta síndrome é rara, logo, esse relato tem como objetivo descrever um caso de síndrome de Caroli em felino doméstico no Brasil, salientando os aspectos clínicos e patológicos dessa condição. Um gato de dois anos, sem raça definida, escore corporal ruim e mucosas amarelas foi encaminhado para atendimento clínico. O perfil bioquímico indicou aumento da alanina aminotransferase (ALT) (161 UI/l; valor de referência <83) e fosfatase alcalina (FA) (147 U.I/l; valor de referência <93). A ultrassonografia e radiografia abdominal indicaram presença de lesões nodulares de aspecto cístico em todo parênquima hepático. Durante a laparotomia exploratória, foi confirmado o comprometimento hepático e, devido ao prognóstico clínico ruim, optou-se pela eutanásia. O felino foi submetido ao exame de necropsia, onde observaram-se múltiplas dilatações císticas no parênquima hepático, variando de 1 a 10 cm de diâmetro, envolvendo os lobos lateral e medial direito e esquerdo. Ao corte, alguns cistos comunicavam-se entre si e drenavam líquido de coloração variando de esverdeada a amarelada. Circundando os cistos e em meio ao parênquima hepático, havia estriações brancas, multifocais a coalescentes (fibrose). Microscopicamente, o fígado apresentava múltiplas dilatações císticas circundadas por cápsula de tecido conjuntivo fibroso espesso, revestida por epitélio simples, variando de cuboidal a colunar. Observou-se, ainda, acentuada fibrose periportal dissecando os hepatócitos e comunicando os espaços porta (pontes comunicantes), evidenciada pela coloração histoquímica de Tricrômico de Masson. Os canalículos biliares apresentavam acúmulo intracitoplasmático de pigmento amarelo-dourado (colestase). O diagnóstico de síndrome de Caroli foi baseado nos achados clínicos, macroscópicos e microscópicos. Apesar de rara, essa condição deve ser considerada como diagnóstico diferencial de alterações hepáticas císticas em animais jovens.

Ductal plate malformations (DPMs) are a group of cystic biliary diseases resulting from an error in the remodeling of the ducal plate. The ductal plate is a primitive embryonic structure that gives rise to the intrahepatic bile ducts. In humans and in veterinary medicine, DPMs are classified based on location, size and histological morphology. Five main diseases have been reported in the literature: choledochal cyst, Caroli syndrome and disease, polycystic liver disease, congenital hepatic fibrosis and von Meyenburg complexes. Caroli syndrome is characterized by dilations in the intrahepatic bile ducts with congenital hepatic fibrosis. In felines, the occurrence of this syndrome is rare, therefore, this report aims to describe a case of Caroli syndrome in a domestic feline in Brazil, highlighting the clinical and pathological aspects of this condition. A two-year-old mixed breed cat, with poor body condition and yellow mucous membranes was referred for clinical evaluation. The biochemical profile indicated an increase in alanine aminotransferase (ALT) of 161 IU/l (<83) and an increase in alkaline phosphatase (AP) of 147 IU/l (<93). Abdominal ultrasonography and radiography indicated the presence of nodular lesions with a cystic appearance throughout the liver parenchyma. During exploratory laparotomy, liver involvement was confirmed, and, due to the poor clinical prognosis, euthanasia was decided. The cat underwent necropsy, where multiple cystic dilatations were observed in the liver parenchyma, ranging from 1 to 10 cm in diameter, involving involving the right and left lateral and medial lobes. Upon cutting, some cysts communicated with each other and drained liquid of a color ranging from greenish to yellowish. Surrounding the cysts and in the liver parenchyma, there were white, multifocal to coalescent striations (fibrosis). Microscopically, the liver presented multiple cystic dilatations surrounded by a capsule of thick fibrous connective tissue, lined by simple epithelium, ranging from cuboidal to columnar. Marked periportal fibrosis was also observed, dissecting the hepatocytes and communicating the portal spaces (communicating bridges), evidenced by Masson's Trichrome histochemical staining. The bile canaliculi presented intracytoplasmic accumulation of golden-yellow pigment (cholestasis). The diagnosis of Caroli syndrome was based on the clinical, macroscopic and microscopic findings. Although rare, this condition should be considered as a differential diagnosis of cystic liver changes in young animals.