Manifestaciones orales del síndrome de Mobius asociado a Poland : descripción de un caso clínico =Oral manifestations of Mobius syndrome associated to the Poland anomaly : a case report

Abstract

El síndrome de Mobius es una anomalía congénita que causa parálisis de los nervios VI y VII pares craneanos. Se caracteriza por malformaciones límbicas y cráneo-buco-faciales. Asociada a Poland, presenta malformación del músculo pectoral mayor y anomalías en pies y manos. Por ser un síndrome que presenta anomalías faciales y orales importantes como paladar ojival, mordida abierta, xerostomía, úvula bífida, malformaciones en la lengua, se destaca la necesidad de un abordaje odontológico eficaz con el fin de establecer una adecuada salud oral y calidad de vida del paciente. En este trabajo, descripción de un caso clínico, se expone los aspectos clínicos generales y orales, así como el tratamiento odontológico realizado en una paciente portadora del síndrome Mobius/Poland. Un abordaje enfocado en la orientación del responsable y en el control de la caries y la enfermedad periodontal, encontró una reducción significativa en los índices de placa bacteriana y sangrado gingival. Actualmente la paciente se encuentra en fase de mantenimiento. Como no hay cura para el síndrome, el tratamiento es enfocado al control y mantenimiento de las manifestaciones orales.

The Mobius syndrome is a congenital paralysis of the sixth and seventh cranial nerves. It is characterized by craniofacial and limb malformations. When it is associated to the Poland, the Mobius syndrome shows aplasia of the pectoral muscle (Poland anomaly) and abnormalities of the feet and hands. The syndrome shows important oral and facial abnormalities like gothic palate, open bite, dry mouth, bifid uvula, tongue alterations, and because of this, there is the necessity of an effective odontological approach in order to establish an adequate oral health and patient’s quality of life. In this study, the clinical case report shows the oral and general clinical aspects, as well as the odontological treatment made in a patient who has the Mobius/Poland syndrome. After the approach focus on the orientations to the carer and in the control of the periodontal and carie diseases, it was realized a significative reduction in the visible plaque index (VPI) and gum bleeding index (GBI). Currently, the patient is in maintenance. The syndrome is incurable; therefore, the treatment is based on the control and maintenance of oral manifestations.