Mostrar el registro sencillo del ítem

dc.contributor.advisorWannmacher, Clovis Milton Duvalpt_BR
dc.contributor.authorFranceschi, Itiane Diehl dept_BR
dc.date.accessioned2013-05-29T01:47:04Zpt_BR
dc.date.issued2013pt_BR
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10183/72055pt_BR
dc.description.abstractA doença da urina do xarope do bordo é um erro inato do metabolismo causado pela deficiência severa na atividade do complexo enzimático da desidrogenase de α- cetoácidos de cadeia ramificada. Distúrbios neurológicos são comuns em pacientes com esta doença. Apesar de a leucina ser considerada o principal metabolito tóxico, os mecanismos envolvidos na neuropatologia das lesões cerebrais não são bem entendidos. No presente estudo, avaliou-se o possível efeito preventivo da coadministração de creatina e piruvato sobre os efeitos provocados pela administração de leucina a ratas Wistar durante a gestação e lactação sobre alguns parâmetros de estresse oxidativo, bem como sobre as atividades de certas enzimas envolvidas na rede de fosforiltransferência no córtex cerebral e no hipocampo da prole aos 21 dias de idade. A administração de leucina induziu o estresse oxidativo e alterou as atividades das enzimas piruvatocinase, adenilatocinase, creatinacinase citosólica e mitocondrial. A coadministração de creatina e piruvato foi parcialmente eficaz na prevenção de algumas alterações provocadas pela administração de leucina sobre o estresse oxidativo, mas não nas enzimas da rede de fosforiltransferência. Estes resultados sugerem que a hiperleucinemia materna não tratada pode ser tóxica para o cérebro da prole.pt_BR
dc.description.abstractMaple Syrup Urine Disease is an inborn error of metabolism caused by severe deficiency in the activity of branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex. Neurological disorders are common in patients with this disease. Although leucine is considered the main toxic metabolite, the mechanisms underlying the neuropathology of brain injury are poorly understood. In the present study, we evaluated the possible preventive effect of the co-administration of creatine plus pyruvate on the effects elicited by leucine administration to female Wistar rats during pregnancy and lactation on some oxidative stress parameters as well as the activities of some enzymes involved in the phosphoryltransfer network in the cerebral cortex and hippocampus of the offspring at 21 days of age. Leucine administration induced oxidative stress and altered the enzymes activities of pyruvate kinase, adenylate kinase, mitochondrial and cytosolic creatine kinase. Co-administration of creatine plus pyruvate was partially effective in the prevention of some alterations provoked by leucine administration on the oxidative stress but not in the enzymes of phosphoryltransfer network. These results suggest that non-treated maternal hyperleucinemia may be toxic to the brain of the offspring.en
dc.format.mimetypeapplication/pdfpt_BR
dc.language.isoporpt_BR
dc.rightsOpen Accessen
dc.subjectErros inatos do metabolismopt_BR
dc.subjectDoença da urina de xarope de bordopt_BR
dc.subjectLeucinapt_BR
dc.subjectEstresse oxidativopt_BR
dc.subjectCórtex cerebralpt_BR
dc.subjectHipocampopt_BR
dc.titleEfeitos da administração de leucina à ratas Wistar durante a gravidez e a lactação sobre parâmetros de estresse oxidativo e da rede de fosforiltransferência em córtex cerebral e hipocampo da prolept_BR
dc.typeDissertaçãopt_BR
dc.identifier.nrb000881216pt_BR
dc.degree.grantorUniversidade Federal do Rio Grande do Sulpt_BR
dc.degree.departmentInstituto de Ciências Básicas da Saúdept_BR
dc.degree.programPrograma de Pós-Graduação em Ciências Biológicas: Bioquímicapt_BR
dc.degree.localPorto Alegre, BR-RSpt_BR
dc.degree.date2013pt_BR
dc.degree.levelmestradopt_BR


Ficheros en el ítem

Thumbnail
   

Este ítem está licenciado en la Creative Commons License

Mostrar el registro sencillo del ítem