Rinossinusite fúngica invasiva aguda em pacientes pediátricos com doenças hematológicas : série de casos de dois anos no HCPA

Abstract

A Rinossinusite Fúngica Invasiva Aguda (RSFIA) afeta pacientes imunocomprometidos com neutropenia severa e pacientes diabéticos, associando-se com cetoacidose diabética. É de rápida progressão e alta morbimortalidade e sua incidência vem aumentando nas últimas décadas com o advento de tratamentos onco-hematológicos. Detecção e tratamento precoces são essenciais para reduzir a morbimortalidade elevada da doença. Neste ínterim, esmiuçar as características da população acometida pode ajudar a identificar fatores associados que levem ao aumento do grau de suspeição da RSFIA. Há dados limitados na literatura sobre RSFIA especificamente na população pediátrica - a grande maioria dos estudos publicados é composta por pacientes adultos. Portanto, a descrição da população pediátrica acometida pode auxiliar no diagnóstico precoce nesta faixa etária. No presente estudo, é descrita uma série de casos pediátricos (menores de 18 anos) com doenças hematológicas e acometidos por RSFIA em um hospital terciário do sul do Brasil. Os pacientes foram acompanhados retrospectivamente, através de revisão de prontuário, até o desfecho (óbito, cura da RSFIA sem sequelas ou cura da RSFIA com sequelas funcionais e/ou estéticas) e foram determinadas as características da população. No total, 92 pacientes pediátricos e portadores de doenças hematológicas foram avaliados pela equipe de Otorrinolaringologia do HCPA por suspeita de RSFIA no período de junho de 2022 a junho de 2024. Dentre eles, três casos foram suspeitos para RSFIA de acordo com os achados da endoscopia nasal e os três tiveram o diagnóstico da doença confirmado através da evidência histopatológica de invasão fúngica tecidual. Dos três casos confirmados, dois eram do sexo feminino e um do sexo masculino, com idades de 6, 5 e 13 anos.

Acute Invasive Fungal Rhinosinusitis (AIFRS) affects immunocompromised patients with severe neutropenia and diabetic patients, associated with diabetic ketoacidosis. It has rapid progression and high morbidity and mortality and its incidence has increased in recent decades with the advent of onco-hematological treatments. Early detection and treatment are essential to reduce the high morbidity and mortality associated with the disease. In the meantime, scrutinizing the characteristics of the affected population can help identify associated factors that lead to an increased degree of suspicion of AIFRS. There is limited data in the literature on AIFRS specifically in the pediatric population - the vast majority of published studies in this theme have adult patients as population. Therefore, the description of the affected pediatric population can assist in early diagnosis in this age group. In the present study, a series of pediatric cases (under 18 years old) with hematological diseases and affected by AIFRS at a tertiary hospital in the south of Brazil is described. Patients were followed retrospectively, through medical record review, until outcome (death, cure of AIFRS without sequelae or cure of AIFRS with functional and/or aesthetic sequelae) and the characteristics of the population were determined. A total of 92 pediatric patients with hematologic diseases were evaluated by the HCPA Otorhinolaryngology team for suspected RSFIA from June 2022 to June 2024. Among them, three cases were suspected of RSFIA according to nasal endoscopy findings, and all three had the diagnosis of the disease confirmed through histopathological evidence of fungal tissue invasion. Of the three confirmed cases, two were female and one was male, aged 6, 5, and 13 years.