Doença de Caroli restrita ao lobo esquerdo como causa de dor abdominal recorrente, diagnosticada após os 70 anos : um relato de caso

Abstract

A Doença de Caroli é uma doença congênita, caracterizada por dilatação segmentar e multifocal dos grandes ductos biliares intra hepáticos. Os sintomas geralmente iniciam no início da vida adulta e a apresentação clínica clássica é a presença de febre, icterícia e dor abdominal (tríade de Charcot). Uma parte dos pacientes, no entanto, é oligossintomática, apresentando apenas episódios de dor abdominal recorrente e colestase. É relatado aqui o caso de uma paciente feminina, de 71 anos, que durante internação por pneumonia adquirida na comunidade grave apresentou episódio de dor abdominal em hipocôndrio direito e colestase bioquímica. Quando indagada, a paciente relatou que apresentava episódios similares de dor abdominal recorrente desde ao menos a menarca, fazendo uso frequente de analgésicos. Relatava também períodos intercrise com durações de meses, restando completamente assintomática. A investigação do quadro com colangioressonância magnética evidenciou dilatação cística focal da via biliar intra hepática do lobo esquerdo, associado a coledocolitíase à montante - quadro sugestivo de Doença de Caroli do lobo esquerdo. Realizou investigação com dosagem de marcadores tumorais e nível sérico de IGG4, que afastaram estas hipóteses diagnósticas alternativas. Evoluiu com melhora da dor e alta para seguimento ambulatorial, a fim de seguir discussão com equipe multifatorial a cerca das próximas condutas.

Caroli's disease is a congenital disease characterized by segmental and multifocal dilation of the large intrahepatic bile ducts. Symptoms generally begin in early adulthood and the classic clinical presentation is the presence of fever, jaundice and abdominal pain (Charcot's triad). Some patients, however, are oligosymptomatic, presenting only episodes of recurrent abdominal pain and cholestasis. We report here the case of a 71-year-old female patient who, during hospitalization for severe community-acquired pneumonia, presented with an episode of abdominal pain in the right hypochondrium and biochemical cholestasis. When asked, the patient reported that she had similar episodes of recurrent abdominal pain since at least menarche, making frequent use of analgesics. She also reported intercrisis periods lasting months, remaining completely asymptomatic. Investigation of the condition with magnetic resonance cholangiography showed focal cystic dilation of the intrahepatic bile duct of the left lobe, associated with upstream choledocholithiasis - a condition suggestive of Caroli's disease of the left lobe. Research was carried out with the measurement of tumor markers and serum IGG4 levels, which ruled out these alternative diagnostic hypotheses. The patient's pain improved and he was discharged for outpatient follow-up, in order to continue discussion with the multifactorial team about the next steps.