Sarcomas de cabeça e pescoço : perfil clínico demográfico de uma população pediátrica em centro de referência do sul do brasil e revisão sistemática da literatura

Abstract

Sarcomas são um grupo específico e heterogêneo de neoplasias malignas que tem origem em células progenitoras mesenquimais. Em região de cabeça e pescoço os sarcomas são raros e representam 1% de todas as neoplasias malignas. Poucos estudos avaliam o perfil dos sarcomas nesta região e em crianças e adolescentes. Portanto, o objetivo do Artigo 1 do presente trabalho foi realizar uma revisão sistemática da literatura sobre sarcoma de Ewing (ES) de cabeça e pescoço com relação às características demográficas e clínicas dos pacientes, achados histopatológicos, imunohistoquímicos, moleculares, tratamento, acompanhamento e taxa de sobrevivência. Foi realizada uma busca eletrônica em quatro bancos de dados. Foram incluídos artigos que descreviam relatos de casos ou séries de casos. Os resultados foram avaliados pelo método de Kaplan-Meier juntamente com a regressão de Cox. A busca resultou em 186 estudos que descreviam 227 casos de ES. A idade média foi de 22,7 anos, e os homens foram ligeiramente mais afetados. Mais da metade dos casos foram diagnosticados até os 20 anos. O trato respiratório foi o local mais relatado, seguido pelos ossos maxilares. Clinicamente, foram descritos aumento de volume ou nódulos sintomáticos, com duração média de quatro meses. O manejo envolveu regimes de tratamento multimodal. Recorrência local, metástase linfonodal e à distância foram observadas em 10,7%, 12,6% e 20,3% dos casos, respectivamente. A análise estatística revelou que os pacientes mais velhos com metástase a distância tiveram uma taxa de sobrevida global menor (p<0,05). Este estudo forneceu uma visão geral do ES de cabeça e pescoço que pode auxiliar os patologistas, clínicos, estomatologistas, no diagnóstico e ampliar o conhecimento de cirurgiões e oncologistas sobre essa condição. No Artigo 2, o objetivo foi realizar um levantamento retrospectivo dos sarcomas na área de cabeça e pescoço em crianças e adolescentes (SCPCA) diagnosticados em um período de 22 anos em um centro de referência do sul do Brasil, bem como avaliar suas características clínico demográficas, tratamento e fatores prognósticos. Os casos diagnosticados como SCP entre 2000 e 2022 foram coletados retrospectivamente. Os registros médicos foram examinados para extrair informações demográficas, clínicas, patológicas e de acompanhamento. Foram diagnosticados 268 casos de SCP sendo que 65 (24,2%) eram SCPCA. Desses 65 pacientes, 38 (58,5%) tiveram o diagnóstico de rabdomiossarcoma, 14 (21,5%) de sarcoma de Ewing, 06 (9,2%) de osteossarcoma, 04 (6,2%) fibrossarcoma, 02 (3,1%) condrossarcoma, 01 (1,5%) sarcoma sinovial. Quanto ao gênero, 37 (56,9%) eram feminino, a média de idade foi de 8,23 anos (±5,97), o principal sítio anatômico foi a região orbitária acometendo 11 pacientes (16,9%) seguida por 10 casos (15,5%) de múltiplos locais de envolvimento e 7 casos (10,8%) no cérebro. 90% dos pacientes apresentavam sintomatologia e 84,8% apresentavam aumento de volume relatando uma média de 3,25 meses de evolução. O tratamento de escolha foi principalmente multimodal envolvendo quimioterapia e radioterapia na maior parte dos casos. No acompanhamento foi observado que 87,5% não apresentaram metástase, 66,7% não tiveram recorrência e 82,9% estavam vivos. A probabilidade de sobrevivência em 7 meses foi de 94,1% e em 28 meses foi de 72,7%. O rabdomiossarcoma foi o único sarcoma que apresentou metástase e que demonstrou pior prognóstico quando afetou adolescente. Em conclusão, o SCPCA é raro e se apresenta como aumento de volume rápido associado à dor. A localização do tumor está relacionada ao subtipo do tumor. O RMS foi o tumor mais frequente, afeta mais a órbita e os adolescentes tiveram pior prognóstico do que as crianças. Mesmo raro, é importante que médicos e dentistas conheçam as principais características do SCPCA para promover o diagnóstico precoce e o tratamento ideal para esses pacientes, a fim de aumentar as taxas de sobrevida.

Sarcomas are a specific and heterogeneous group of malignant neoplasms that originate from mesenchymal progenitor cells. In the head and neck region, sarcomas are rare and represent 1% of all malignant neoplasms. Few studies evaluate the profile of sarcomas in this region and in children and adolescents. Therefore, the aim of Article 1 of the present study was to perform a systematic review of the literature on Ewing's sarcoma (ES) of the head and neck with regard to the demographic and clinical characteristics of patients, histopathological findings, treatment, follow-up and survival rate. An electronic search of four databases was performed. Articles describing case reports or case series were included. The results were assessed by the Kaplan-Meier method together with Cox regression. The search resulted in 186 studies describing 227 cases of ES. The mean age was 22.7 years, and males were slightly more affected. More than half of the cases were diagnosed by the age of 20 years. The respiratory tract was the most reported site, followed by the maxillary bones. Clinically, symptomatic swellings or nodules were described, with an average duration of four months. Management involved multimodal treatment regimens. Local recurrence, lymph node and distant metastasis were observed in 10.7%, 12.6% and 20.3% of cases, respectively. Statistical analysis revealed that older patients with distant metastasis had a lower overall survival rate (p<0.05). This study provided an overview of head and neck ES that may assist oral and maxillofacial pathologists in diagnosis and broaden the knowledge of surgeons and oncologists about this condition. In Article 2, the aim was to perform a retrospective survey of head and neck sarcomas (SCP) in children and adolescents diagnosed over a 22-year period in an important referral center for malignant tumors in southern Brazil, as well as to evaluate their demographic and clinicopathological characteristics, treatment and prognostic factors. Cases diagnosed as HNS between 2000 and 2022 were retrospectively collected.