Deficiência das proteínas inibidoras da coagulação em crianças e adolescentes com cirrose

Abstract

Introdução: Cirrose é uma das causas de deficiência das proteínas inibidoras da coagulação (PIC). O objetivo deste estudo é determinar a freqüência da deficiência das proteínas C (PC), S (PS) e antitrombina (AT) em crianças e adolescentes cirróticos. Material e métodos: Estudo transversal controlado com crianças e adolescentes com cirrose (n=24), diagnosticada por biópsia hepática e/ou exames complementares, e controles pareados por idade (n=28). A média da idade foi de 8,2a±5,5a. A maioria era caucasiano (23/24) do sexo feminino (14124). Fator etiológico da cirrose: atresia biliar (10), hepatite auto-imune (3), hepatite viral B (1), C (1) e criptogênica (9). Pela classificação de Child-Pugh, 12124 pertenciam à categoria A, 10124, à B e 2/24, à C. Atividade da PC e PS determinada pelo método coagulométrico e da AT, pelo colorimétrico. Análise feita pelos testes de qui-quadrado e exato de Fischer. Resultados: Dezesseis crianças com cirrose (66,7%) apresentaram redução na atividade das PIC, deficiência da PC em 14124, da PS em 11124 e da AT in 11124. A média da atividade de PC, PS e AT foi de 49,23 ± 33,10; 69,08 ± 29,63 e 78,38 ± 38,59 (p<0,05 vs. controles). Grupo Child-Pugh A: média da atividade de PC, PS e AT: 70,92 ± 32,66; 86,75 ± 27,65 e 102,08 ±35,1l (p>0,05) e no Child-Pugh B e C de 27,92 ± 14,69; 51,42 ± 19,75 e 54,67 ± 25,58 (p<0,05). Conclusões: Aatividade das PIC diminui com a progressão da doença hepática. A avaliação desses parâmetros hemostáticos pode auxiliar na avaliação da gravidade da hepatopatia.

IntroductWn: Cirrhosis is considered one ofthe acquired causes ofdeficiency ofthe coagulation inhibiting-proteins. The object ofthis study is to determine the frequency ofdeficiency ofprotein C (PS), S(PS) and antithrombine (AT) in cirrhotics children and adolescents. Casuistic and methods: A transversal study was carried out, including 24 children and adolescents with cirrhosis, diagnosed by hepatic biopsies and/or complementary exams, and an age-matched control group without liverdisease (n = 28). The mean age of the patients was 8,2 years ± 5,5 years. The majority werefemale (14124) and caucasians (23124). The etiological factor ofcirrhosis was biliary atresia (10), auto-immune hepatitis (3), Virus B (1) and C (1) hepatitis and criptogenic (9). Considering Child-Pugh classification, 12124 ofthe patients fali into category A, 10124, B and 2124, C. The activity of PC and PS was determined by the coagulation method and ofATby colorimetric analysis. The chi-square test and Fischer exact test was used for statistical analysis. .Results: Sixteen children (66,7%) presented a reduction in the activity level ofcoagu~ atLOn inhibiting proteins. PC deficiency was observed in 14/24, ofPS em 11124 and ofAT In 11124. The average activity ofPC, PS e ATwas 49,23 ±33,10; 69,08 ±29,63 and 78,38 ±38,59 (p<0,05 vs. controls). In the Child-Pugh Group A, the average ofPC, PS andAT was 70,92 ± 32,66; 86,75 ± 27,65 and 102,08 ±35,11 (p>0,05) and in the Child-Pugh B and C categories 27,92 ± 14,69; 51,42 ± 19,75 and 54,67 ± 25,58 (p<0,05). Conclusion: The coagulation inhibiting-proteins activity decreases as the liver disease progresses. The assessment ofthis haemostatic parameter could be ofassistance in the evaluation of the progression of liver impairment.