Investigação de hiperinsuflação dinâmica e sua relação com desfechos clínicos e funcionais em crianças e adolescentes com fibrose cística

Abstract

A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva multissistêmica. Suas principais manifestações clinicas são o comprometimento respiratório e o digestivo, podendo haver casos de desnutrição, levando a um baixo desenvolvimento do organismo e afetando o sistema muscular. Quanto ao acometimento respiratório, sabemos que devido as alterações eletrolíticas que tornam as secreções mais espessas, aumenta-se a susceptibilidade às infecções, prejudicando a força muscular respiratória e contribuindo a manifestações de fadiga e intolerância ao exercício. Sabemos que a redução da capacidade de exercício e da aptidão aeróbica, por meio do consumo máximo de oxigênio (VO2 max), está associada à baixa expectativa de vida. Podemos avaliar esses dados através do teste de esforço cardiopulmonar (TECP) que atualmente recomenda-se como rotina em avaliações anuais dos pacientes com FC. Dentre os mecanismos que podem promover a intolerância ao exercício temos a hiperinsuflação dinâmica (HD), já que, durante a atividade física, o incremento da demanda ventilatória em pacientes com limitação do fluxo aéreo gera também aumento progressivo do aprisionamento aéreo estando assim acima dos valores já eventualmente elevados. Outras consequências importantes associadas a HD incluem o aumento do trabalho respiratório, limitação ventilatória mecânica precoce, fraqueza muscular inspiratória e possível fadiga, retenção de CO2, dessaturação e efeitos adversos na função cardíaca. Estudos indicam, que uma eficiente maneira de obter valores de HD induzida pelo exercício, seria através da capacidade inspiratória (CI). Tendo em vista a necessidade de monitorar esses valores, é de extrema importância a investigação do comportamento desse componente com a função pulmonar e tolerância ao exercício, devido à escassez de estudos relacionados a este assunto na literatura em pacientes pediátricos ou adolescentes com FC.

Cystic Fibrosis (CF) is a multisystemic autosomal recessive genetic disease. Its main clinical manifestations are respiratory and digestive impairment, and there may be cases of malnutrition, leading to a low development of the organism and affecting the muscular system. As for respiratory impairment, it is known that due to electrolyte changes that make secretions thicker, susceptibility to infections is increased, impairing respiratory muscle strength and contributing to manifestations of fatigue and exercise intolerance. We know that the reduction in exercise capacity and aerobic fitness, through maximum oxygen consumption (VO2 max), is associated with low life expectancy. We can evaluate these data through the cardiopulmonary exercise test (CPET), which is currently recommended as a routine in annual evaluations of CF patients. Among the mechanisms that can promote exercise intolerance are dynamic hyperinflation (DH), since, during physical activity, the increase in ventilatory demand in patients with limited airflow also generates a progressive increase in air trapping, thus being above the already high values. Other important consequences associated with DH include increased respiratory work, early mechanical ventilatory limitation, inspiratory muscle weakness and possible fatigue, CO2 retention, desaturation and adverse effects on cardiac function. Studies indicate that an efficient way to obtain exercise-induced DH values would be through inspiratory capacity (IC). Considering the necessity of monitoring these values, it is extremely important to investigate the behavior of this component with pulmonary function and exercise tolerance, due to the scarcity of studies related to this subject in the literature in pediatric or adolescent CF patients.