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dc.contributor.authorWilson, Mariana de Sampaio Leite Jobimpt_BR
dc.contributor.authorTrotta, Eliana de Andradept_BR
dc.contributor.authorPiltcher, Otavio Bejzmanpt_BR
dc.contributor.authorFernandes, Flavo Benopt_BR
dc.contributor.authorDaudt, Liane Estevespt_BR
dc.contributor.authorJobim, Luiz Fernando Jobpt_BR
dc.date.accessioned2021-07-09T04:33:15Zpt_BR
dc.date.issued2010pt_BR
dc.identifier.issn0102-2105pt_BR
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10183/223446pt_BR
dc.description.abstractO presente relato de caso tem como finalidade chamar a atenção de doença grave que frequentemente é confundida com septicemia, no entanto o mecanismo etiológico é decorrente de defeitos genéticos ou associados à resposta imunológica exagerada, decorrente de ação citotóxica de linfócitos T CD8 e histiócitos, acarretando proliferação clonal e ativação de células ”natural killer” (NK). Uma tempestade de linfocinas acontece e como consequência é iniciada uma incontrolável hemofagocitose de todos os elementos sanguíneos, terminando pela infecção secundária do organismo por ausência de destruição de patógenos. A maioria dos casos termina pela morte do paciente; no entanto, relatamos nesse caso a possibilidade de incluirmos a plasmaferese como forma de retirar as linfocinas circulantes, razão do estímulo à destruição celular. O tratamento concomitante com alta dose de imunoglobulina endovenosa também foi realizado.pt_BR
dc.description.abstractThe purpose of the present case report is to call attention to a serious disease that is often mistaken with septicemia, although its etiological mechanism results from genetic defects or is associated with an immune over-reaction, resulting from cytotoxic action of CD8 T lymphocytes and histiocytes, causing clonal proliferation and activation of “natural killer” (NK) cells. There occurs a storm of lymphokines and, as a consequence, an uncontrollable hemophagocytosis of all blood elements, which leads to secondary infection of the organism because of absence of pathogens destruction. Although most of the cases end up in death, in this case we report the possibility of including plasmapheresis as a way to remove the circulating lymphokines, the reason for stimulation of cell destruction. Co-treatment with high dose of intravenous immunoglobulin was performed too.en
dc.format.mimetypeapplication/pdfpt_BR
dc.language.isoporpt_BR
dc.relation.ispartofRevista AMRIGS. Porto Alegre. Vol. 54, n. 1 (jan./mar. 2010), p. 72-76pt_BR
dc.rightsOpen Accessen
dc.subjectLinfohistiocitose hemofagocíticapt_BR
dc.subjectCytokinesen
dc.subjectHemophagocytic Lymphohistiocytosisen
dc.subjectCitocinaspt_BR
dc.subjectLymphohistiocytosisen
dc.subjectLinfocinaspt_BR
dc.subjectPlasmapheresisen
dc.subjectPlasmaferesept_BR
dc.subjectPerforinen
dc.titleLinfo-histiocitose hemofagocítica : tratamento com plasmaferese e gamaglobulina endovenosapt_BR
dc.title.alternativeHaemophagocytic lymphohistiocitosis : treatment with plasmapheresis and intravenous immunoglobulinen
dc.typeArtigo de periódicopt_BR
dc.identifier.nrb000856253pt_BR
dc.type.originNacionalpt_BR


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