Sequência de Pierre Robin : um estudo morfológico da mandíbula, suas implicações na gênese e gravidade da doença; e no manejo cirúrgico

Abstract

Introdução: A sequência de Pierre Robin (SPR) consiste na associação de micrognatia, glossoptose e disfunção respiratória. A micrognatia é o ponto de partida da doença, porém poucos estudos investigaram a morfologia mandibular nesses pacientes e suas implicações na gênese, gravidade da doença e no tratamento cirúrgico através da distração osteogênica da mandíbula (DOM). Objetivos: Revisar a literatura quanto à morfologia mandibular nos pacientes com SPR no contexto diagnóstico, de tratamento e suas implicações na gravidade da doença. Descrever a morfologia mandibular da coorte de pacientes atendidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre nesses cenários e comparar com a literatura. Metodologia: Revisão da literatura quanto ao tratamento da SPR nos últimos 10 anos e quanto à morfologia mandibular nas bases de dados PUBMED e LILACS/Scielo. Os dados da literatura foram comparados com resultados dos pacientes do Hospital de Clínicas de Porto Alegre de 2009 a 2020, no qual foram avaliadas comparativamente as tomografias de face de 80 pacientes com SPR isolados e sindrômicos abaixo de 3 meses e 46 controles ajustados para sexo, idade e lado. As medidas morfológicas mandibulares pré e pós DOM e vetores de distração também foram avaliados, bem como a relação entre o tamanho da mandíbula e a gravidade da disfunção respiratória. Dados epidemiológicos foram coletados retrospectivamente e as medidas feitas prospectivamente no sistema IMPAX 6, AGFA HealthCare. Resultados: As mandíbulas dos pacientes com SPR diferiram significativamente dos controles, com ramos e corpos menores e ângulo sinfisial maior em conformidade com a literatura (mandíbula arredondada). Nos SPR sindrômicos, além do corpo, os ramos foram marcadamente hipoplásicos. O aumento no comprimento da mandíbula foi protetor e o diagnóstico sindrômico aumentou o risco para a necessidade de suporte ventilatório em análise univariada. Na análise multivariada, apenas o diagnóstico sindrômico manteve essa relação significativamente. A DOM melhorou a disfunção respiratória dos pacientes, e tanto vetores horizontais/ oblíquos quanto verticais promoveram alongamento ósseo efetivo em direção vertical e horizontal. Conclusões: Nossos dados reforçam as diferenças morfológicas mandibulares dos pacientes com sequência de Pierre Robin comparadas a controles demonstradas em estudos prévios, destacam a relação entre diagnóstico sindrômico e a possível relação entre micrognatia e a disfunção respiratória. Além disso, demonstram a efetividade de vetores verticais, pouco aplicados segundo a literatura, em promover tanto ganho vertical e como horizontal.

Introduction: The Pierre Robin sequence (PRS) refers to the triad of micrognathia, glossoptosis, and respiratory obstruction. Micrognathia is the root of the problem; however, the mandibular morphology and its implications in genesis, disease severity, and treatment using mandibular distraction osteogenesis (MDO) are poorly understood. Objectives: The goal is to review the literature regarding PRS mandibular morphology in diagnosis and treatment and its implications on the disease severity. Then analyze mandibular morphology in the cohort of patients from Hospital de Clínicas de Porto Alegre in all these scenarios and compare to the literature. Methods: The literature was reviewed for PRS treatment in the last ten years as well as for mandibular morphology using PUBMED and LILACS/Scielo databases. Data from the literature review were compared with the results of Hospital de Clínicas de Porto Alegre cohort in which the computed tomographic (CT) data of 80 SPR patients and controls under 90 days of life were compared adjusting for age, sex and side. Mandibular measurements of pre and post-MDO as well as its vectors were compared and the relationship between the mandible and the severity of respiratory dysfunction was investigated. Patient demographics were obtained from medical records and the CT scans were analyzed prospectively using the Hospital IMPAX 6 system, from AGFA HealthCare. Results: PRS patients had ramus and body mandibular length shorter and larger symphysial angle than controls (round mandibles) in accordance with the literature. Syndromic PRS patients had ramus length shorter than isolated PRS and controls. Both mandibular length and syndromic diagnosis were related to the need for ventilatory support in univariate analysis, but only the syndromic diagnosis maintained this association significantly in multivariate analysis. MDO relieved respiratory obstruction effectively, and both horizontal/oblique and vertical vectors increased length in vertical and horizontal directions. Conclusions: Our results reinforce PRS mandibular features discussed by previous authors; highlight the relationship of syndromic diagnosis with worse respiratory presentation and the possible relationship of mandible length with more severe respiratory obstruction. This study also points out the efficacy of vertical vectors, rarely indicated in the literature, in promoting lengthening in the vertical and horizontal directions.