Navegação Bioquímica por Assunto "Ácido alfa-cetoisocapróico"
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Efeito in vitro dos principais metabólitos acumulados na doença do xarope do bordo sobre parâmetros da função mitocondrial em preparações mitocondriais de cérebro de ratos jovens
(2010) [Dissertação]A doença do xarope do bordo (DXB) é um distúrbio neurometabólico causada pela deficiência na atividade do complexo da desidrogenase dos α-cetoácidos de cadeia ramificada. Os pacientes afetados apresentam sintomas neurológicos ... -
Estudo ontogenético dos efeitos do ácido alfa-cetoisocapróico na fosforilação in vitro de filamentos intermediários de córtex cerebral de ratos
(2002) [Dissertação]A disfunção neurológica é um sintoma comum em pacientes com Doença do Xarope do Bordo. Entretanto, os mecanismos que levam à neuropatologia dessa doença são pouco conhecidos. Neste trabalho, nós investigamos os efeitos do ...