Meduloblastomas na infância : sobrevida e fatores prognósticos em crianças tratadas no Hospital da Criança Santo Antônio no período de 1995 - 2016

Abstract

Introdução: meduloblastoma é o tumor maligno cerebral mais comum em crianças. Nas últimas décadas, a sobrevida geral e a sobrevida livre de doença melhoraram, no entanto, um terço dos pacientes ainda permanece sem cura. Novas evidências sugerem que o meduloblastoma compreende quatro entidades moleculares distintas com características epidemiológicas próprias. Um novo sistema de estratificação e o des-escalonamento do tratamento são necessário. O objetivo deste artigo é avaliar dados epidemiológicos de pacientes tratados em nossa instituição. O objetivo principal é analisar a sobrevida geral e a sobrevida livre de doença. O objetivo secundário é identificar o fator prognóstico nesta coorte. Métodos: Analisamos retrospectivamente 69 pacientes submetidos à ressecção cirúrgica de meduloblastoma entre 423 crianças do banco de registro de tumores do Hospital da Criança Santo Antônio entre 1995 e 2016. Através do método de Kaplan-Meier e a regressão de Cox, identificamos índices de sobrevida geral (SG) e sobrevida livre de doença (SLD) bem como fatores prognósticos. Resultados: valores encontrados para SG e SLD foram 44,5% e 36,4% respectivamente. A extensão da ressecção cirúrgica e radioterapia foram correlacionadas positivamente com o desfecho clínico. A presença de doença metastática no momento do diagnóstico correlacionase negativamente à sobrevida. Idade inferior a 3 anos não foi associada a pior prognóstico em nossa coorte. Conclusão: Os resultados que encontramos são semelhantes aos estudos populacionais, mas ainda enfrentamos dificuldades devido às limitações de um país em desenvolvimento. Futuramente, a aplicação de técnicas de diagnóstico que classificam os meduloblastomas de acordo com subgrupos moleculares permitirá aplicar os avanços da terapêutica.

Background: Medulloblastoma is the most commo mnalignant brain tumor in pediatric population. Despite prognosis improvement in the last two decades, one third of the patients still remain uncurable. New evidence suggests that medulloblastoma comprises four distict entities therefore treatment de-escalation is required. The aim of this article is to evaluate epidemiological data from patients treated at our institution. Primary objective is to analyze overall survival (OS), event free survival (EFS) and secondary objective is to identify prognostic factor from this cohort. Methods: We retrospectvely analyzed 69 patients who underwent surgical resection for medulloblastoma among 423 children from the tumor registry data bank of Hospital da Criança Santo Antônio from 1995 to 2016. Kaplan-Meier method and Cox regression analysis were used to identify OS, EFS and prognostic factors. Results: The OS and EFS rates found were 44,5% and 36,4% respectively. Extent of resection and radiotherapy as adjuvant treatment were positively correlated to outcome while metastatic disease at diagnosis were negatively related to OS. Age younger than 3 years old did not have worse outcome in our cohort. Conclusion: Similar resulte population-based studies were found, but we still face difficulties due to live in a developing country. In the near future, we look forward to new diagnostic techniques which will enable us to classify medulloblastomas according to molecular subgroups.