Avaliação epidemiológica de pacientes com leucemia mielóide aguda atendidos em serviços de oncohematologia pediátrica do Rio Grande do Sul nos últimos 10 anos

Abstract

Introdução: A Leucemia Mielóide Aguda (LMA) é considerada uma doença rara na faixa etária pediátrica. Mesmo com os avanços nos estudos atuais, a taxa de cura é de cerca de 60- 70%. Assim, mais estudos cooperativos e regionais são necessários para uma melhor avaliação e compreensão das características da doença, com o objetivo de melhorar o tratamento e o prognóstico das crianças afetadas. Objetivo: Descrever as características epidemiológicas e as taxas de sobrevida de pacientes com LMA, menores de 18 anos, em 5 hospitais de referência em onco-hematologia pediátrica do Rio Grande do Sul. Método: Estudo de coorte retrospectivo por meio de análise de prontuários. Incluídos todos os pacientes atendidos em serviços envolvidos de janeiro de 2005 a dezembro de 2015. Resultados: Dos 149 pacientes com LMA, 63,0% (n = 94) eram do sexo masculino. A mediana de idade ao diagnóstico foi de 10,5 anos (variação de 0 a 18 anos) e 40,3% (n = 60) apresentaram contagem de leucócitos abaixo de 50.000 / mm³. O subtipo mais comum de FAB foi M3 (n = 43, 28,9%). Nove (6,0%) pacientes apresentavam doença em sistema nervoso central. Nos pacientes com M3, a sobrevida global (SG) foi de 69,2% e a sobrevida livre de eventos em 3 anos (SLE) foi de 67,7%; em pacientes não M3, essas taxas foram de 45,3% e 36,7%, respectivamente. Em pacientes não M3, a SG foi significativamente diferente entre pacientes transplantados (61,8%) e não transplantados (38,2%) (p = 0,031). Conclusões: Nossos resultados mostram uma prevalência maior do subtipo FAB M3 do que a relatada na literatura internacional, assim como uma redução na SG em comparação com os países desenvolvidos. Portanto, ressaltamos a importância de estudos multicêntricos, incluindo um número maior de pacientes no Brasil, para que as características possam ser melhor identificadas e o tratamento otimizado em nossa população, a fim de melhorar a sobrevida.

Introduction: Acute myeloid leukemia is considered a rare disease in the pediatric age group. Even with advances in current studies, the cure rate is around 60-70%. Thus, more cooperative and regional studies are needed for a better evaluation and understanding of the disease characteristics, aiming to improve the treatment and prognosis of the affected children. Objective: To describe epidemiological characteristics and survival rates of patients with Acute Myeloid Leukemia (AML), under 18y in 5 reference hospitals in pediatric oncohematology of Rio Grande do Sul. Method: A retrospective cohort study through medical records analysis. Included all patients attended at services involved from January 2005 to December 2015. Results: Of 149 patients with AML, 63.0% (n=94) were male. Median age at diagnosis was 10.5 years (range, 0-18 years), and 40.3% (n=60) had a white blood cell count below 50 000/mm³. The most common FAB subtype was M3 (n=43, 28.9%). Nine (6.0%) patients had central nervous system disease. In M3 patients, overall survival (OS) was 69.2% and 3-year event-free survival (EFS) was 67.7%; in non-M3 patients, these rates were 45.3% and 36.7%, respectively. In non-M3 patients, OS was significantly different between transplanted (61.8%) and non-transplanted patients (38.2%) (p=0.031). Conclusions: Our results show a higher prevalence of the FAB M3 subtype than that reported in the international literature, as well as a decreased OS compared with that of developed countries. This study is one of the few epidemiological assessments of childhood AML in Brazil. We emphasize the higher prevalence of FAB M3 subtype compared to the world literature. OS was lower compared to developed countries. Therefore, we pointed out the importance of multicenter studies, including a larger number of patients in Brazil, so that the characteristics can be better identified and treatment optimized in our population, in order to improve survival.