Outro título
Caroli’s syndrome and peritoneal carcinomatosis
Resumo
A Síndrome de Caroli é uma entidade incomum caracterizada pela presença de dilatações císticas da árvore biliar intra-hepática e fibrose hepática congênita. Pode comportar-se como condição pré-maligna, evoluindo em alguns casos para colangiocarcinoma. Relatamos um caso diagnosticado em paciente do sexo masculino de 37 anos de idade, complicado por carcinomatose peritoneal de sítio desconhecido e revisamos a literatura.
Abstract
Caroli’s syndrome is an uncommon disease, and it is characterized by the presence of cystic dilation of the intrahepatic biliary tree, and of congenital fibrosis. It may act as a premalignant condition, and in some cases it may develop into cholangiocarcinoma. We report a case of Caroli’s syndrome that was diagnosed in a 37 year old male, and wich was diagnosed along with the development of peritoneal carcinomatosis of unknown origin. The relevant literature is reviewed as well.
Contido em
Revista HCPA. Porto Alegre. Vol. 18, n. 3 (dez. 1998), p. 328-331