Achados audiológicos em pacientes acometidos pelo espectro óculo-aurículo-vertebral

Abstract

Introdução: O Espectro Óculo-Auriculo-Vertebral, também conhecido como síndrome de Goldenhar, é uma condição caracterizada por alterações no desenvolvimento das estruturas de primeiro e secundo segundo arcos branquiais no período embrionário. As anormalidades do espectro acometem principalmente face, olhos, coluna vertebral e orelhas, sendo que as alterações auriculares estão associadas a possíveis perdas auditivas. Objetivos: Analisar os achados audiológicos em pacientes acometidos pelo espectro, por meio de audiometria tonal e vocal. Métodos: Estudo transversal realizado com dez pacientes com fenótipo do espectro e alterações clínicas em pelo menos duas áreas: oro-crânio-facial, ocular, auricular e vertebral. Todos realizaram avaliação audiológica tonal e vocal. Resultados: Sete pacientes eram do gênero masculino e três feminino. Todos possuíam alterações auriculares. O lado mais afetado foi o direito. A perda auditiva condutiva foi a mais encontrada, em 10 orelhas, seguido da perda auditiva neurossensorial em cinco orelhas. A perda auditiva mista foi encontrada em uma orelha. Os graus das perdas auditivas variaram de moderado a leve, com um caso do tipo profundo. Conclusão: Os resultados encontrados demonstram uma frequencia maior de perda auditiva condutiva entre indivíduos com fenótipo de espectro, sendo especialmente de grau moderado e acometendo o lado direito. Isso porque as alterações auriculares encontradas dificultam o componente condutivo do sistema auditivo. Além disso, mostra-se que a pesquisa dos limiares auditivos no espectro é importante no enriquecimento dos achados fonoaudiológicos sobre a doença, a fim de facilitar uma intervenção precoce para as possíveis alterações encontradas.

Introduction: Oculo-auriculo-vertebral spectrum, also referred as Goldenhar syndrome, is a condition characterized by alterations involving the development of the structures of the first and second branchial arches. The abnormalities primarily affect the face, the eyes, the spine and the ears, and the auricular abnormalities are associated to possible hearing loss. Objective: To analyze the audiological findings on patients with the spectrum, through tone and vocal audiometris. Method: Cross-sectional study conducted on ten patients with the spectrum and clinical findings on at least two areas: oro-cranio-facial, ocular, auricular and vertebral. All patients underwent tonal and vocal hearing evaluations. Results: Seven patients were male and three female. All had ear abnormalities. The right side was the most affected. Conductive hearing loss was the most common, being identified in 10 ears, followed by sensorineural hearing loss, on five ears, and mixed hearing loss in only one ear. The impairment of the hearing loss ranged from mild to moderate, with one case of profound type. Conclusion: The results show a higher frequency of conductive hearing loss among individuals with the spectrum phenotype, being especially moderate and affecting the right side. This is because the auricular alterations found involve conductive component of the hearing system. Furthermore, it is shown that research in auditory thresholds in the spectrum is important in the enrichment of speech therapy findings about the disease in order to facilitate early intervention for possible alterations.