Querubismo

Abstract

O querubismo é uma doença de início precoce, que acomete crianças na faixa etária de 2 ou 7 anos, desenvolve-se por longo período e apresenta involução no final da adolescência. O distúrbio é genético e exibe um padrão de hereditariedade autossômica dominante. O objetivo do trabalho foi realizar uma revisão de literatura para agregar subsídios à conduta diagnóstica e terapêutica a ser adotada para a condição. O querubismo pode ser considerado uma doença fibroóssea rara, benigna, não neoplásica e hereditária, caracterizada radiograficamente por apresentar lesões proliferativas no interior dos ossos mandíbula e maxila que causam expansão progressiva e indolor, geralmente bilateral e simétrica. Essas múltiplas lesões osteolíticas, que caracterizam a lesão, resultam em deformidades faciais e problemas funcionais que podem comprometer a integração social e qualidade de vida de seus portadores. A raridade da doença dificulta a sua plena investigação e análise, desde o início das manifestações até o seu término, incluindo todas as intervenções realizadas, devendo ser incentivado, com isso, um maior número de publicações de estudos clínicos longitudinais.

Cherubism is an early-onset disease, which affects children aged 2 to 7 years old, with a long time developed an involution in late youth. It is a genetic disorder that displays a pattern of autosomal dominant inheritance. The objective of this study was to conduct a literature review to aggregate diagnostic and therapeutic subsidies to be adopted for the condition. The Cherubism can be considered rare benign hereditary and non-neoplastic fibrous bone disease. Radiologically characterized by the presence of proliferative lesions within the jaw bones that usually causes progressive bilateral and symmetrical painless expansion. These multiple osteolytic lesions that characterize the pathology, resulting in facial deformities and functional problems can undermine social integration and life's quality of the patients. The rarity of the disease hinders its full research and analysis, from the begning to its end, including all interventions and for this reasons longitudinal clinical studies publications should be encouraged.